Was ist primäre Amyloidose?

Was ist primäre Amyloidose? Primäre Amyloidose ist eigentlich das Auftreten von Petechien und Purpura auf der Hautoberfläche nach einem leichten Trauma. Diese Krankheit kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftreten. Das allgemeine Erkrankungsalter liegt bei über 60 Jahren und tritt häufig bei älteren Menschen auf. Daher sollten wir verstehen, was primäre Amyloidose ist und welche Merkmale sie aufweist.

Primäre systemische Amyloidose ist auch als Lu-Pitt-Krankheit, Lu-Pitt-Krankheit und primäre systemische Amyloidose bekannt. Frühe spezifische Manifestationen sind Karpaltunnelsyndrom, Haut- und Schleimhautläsionen, Hepatomegalie und Makroglossie.

Frühe spezifische Manifestationen sind Karpaltunnelsyndrom, Haut- und Schleimhautläsionen, Hepatomegalie und Makroglossie. Makroglossie tritt bei 12 % bis 40 % der Patienten auf. Aufgrund der Vergrößerung der Zunge können auf beiden Seiten Zahnabdrücke vorhanden sein. Die Oberfläche der Zunge kann glatt und trocken sein oder es können wachsartige Papeln, Knötchen, Plaques, Blasen, Fissuren, Geschwüre und Blutungen auftreten. In manchen Fällen kann es auch zu schmerzhafter Dysphagie kommen.

Frühe Hautsymptome sind Petechien, Ekchymosen und Purpura nach leichten Traumata oder spontan, die oft in faltigen und eingefallenen Bereichen wie den Augenlidern, Nasolabialfalten, dem Hals, den Achseln, dem Bauchnabel, den äußeren Genitalien und der Mundhöhle auftreten. Charakteristische Hautläsionen sind asymptomatische, glatte, wachsartige Papeln, Knötchen und Plaques, die eine normale Hautfarbe, bernsteinfarben oder gelb haben und häufig zu einer Blutungsneigung neigen. Die Stellen des Auftretens ähneln denen der Purpura-Läsionen und können auch den periaurikulären Bereich, den zentralen Gesichtsbereich, die Mundschleimhaut und die Leistengegend betreffen. Der Ausschlag kann isoliert auftreten, sich aber auch zu großen Beulen entwickeln, die dem Gesicht ein löwenartiges Aussehen verleihen.

Darüber hinaus finden sich sklerodermieähnliche Läsionen im Gesicht, an Händen und Füßen, myxödemähnliche Läsionen an Augenlidern, Lippen und Ohrmuscheln, ringförmige oder fleckige Alopezie oder Alopecia universalis auf dem Kopf, wachsartige Infiltrationen mit Blutungen und Hyperkeratose sowie Porphyria tarda-ähnliche Läsionen an den Handflächen, verschiedene nageldystrophische Veränderungen wie brüchige Nägel, fehlende Nägel, subunguale Streifen, Lichen ruber planus-ähnliche Läsionen an den Nägeln und hämorrhagische oder pemphigoidähnliche Läsionen an Haut und Schleimhäuten. Bei einer Beeinträchtigung der Skelettmuskulatur können Rückenschmerzen auftreten, bei einer Beeinträchtigung des Herzens und der Nieren können Herzversagen, Proteinurie und Nierenversagen auftreten. Einige Patienten leiden unter blutigem Erbrechen oder blutigem Stuhl, und etwa 20 % der Patienten entwickeln schließlich ein multiples Myelom und leiden unter Symptomen wie Knochenschmerzen.

Durch die obige Einführung sollte jeder wissen, was primäre Amyloidose ist. Wenn in Ihrer Umgebung ältere Menschen an primärer Amyloidose leiden, sollten Sie sie rechtzeitig zur weiteren Untersuchung ins Krankenhaus bringen, um eine Verschlechterung der primären Amyloidose zu vermeiden.