Mantelzell-Lymphom Stadium IV

Viele Menschen in den 28 Landkreisen und Kreisen kennen das, denn jeder Mensch verfügt über mehr oder weniger Lymphgewebe. Dies stellt ein potenzielles Risiko für den menschlichen Körper dar, da das Lymphgewebe zu Lymphtumoren oder Lymphkrebs mutieren kann. Das Mantelzell-Lymphom ist eine häufige Lymphomart, die beim Menschen auftritt. Ich glaube, viele Menschen wissen, dass eine Tumorerkrankung je nach Entwicklung des Tumors in unterschiedliche Stadien unterteilt wird. Wie ist also der Status des Mantelzell-Lymphoms im Stadium 4?

Das Mantelzelllymphom ist eine spezielle Form des B-Zell-Lymphoms, die erst in den letzten Jahren entdeckt wurde. Früher wurde dieser Tumor als intermediäres lymphatisches Lymphom, zentrozelluläres Lymphom (Kei) oder als diffuses kleinzelliges Lymphom (WF) bezeichnet. Mittlerweile ist bekannt, dass der Tumor von peripheren CD5- und CD23-B-Zellen in der inneren Schicht des Follikelmantels ausgeht, die nicht durch Antigene stimuliert werden; deshalb heißt er Mantelzell-Lymphom.

Wie unterscheidet sich das Mantelzell-Lymphom von anderen kleinzelligen B-Zell-Lymphomen?

Zu den kleinzelligen B-Zell-Lymphomen zählen das kleinzellige B-Zell-Lymphom, das immunozytische Lymphom/lymphoplasmazytische Lymphom, das follikuläre Lymphom, das Marginalzonen-B-Zell-Lymphom vom MALT-Typ (einschließlich des monozytären B-Zell-Lymphoms) sowie das B-Zell-Marginalzonen-Lymphom und MCL der Milz. Mantelzelllymphom ähnelt den meisten häufig vorkommenden kleinzelligen B-Zelllymphomen. Der Tumor tritt häufiger bei Menschen mittleren und höheren Alters auf. Er befindet sich klinisch häufig im Stadium III oder IV und befällt Lymphknoten, Knochenmark, Leber, Milz und peripheres Blut. Allerdings kommt das Mantelzell-Lymphom häufiger bei älteren Männern vor. Wenn es extranodal auftritt, ist es am häufigsten im Gastrointestinaltrakt und im Oropharyngealring lokalisiert. Die durchschnittliche Überlebenszeit der Patienten beträgt 3 bis 5 Jahre, und die Prognose ist schlechter als bei anderen niedriggradigen kleinzelligen B-Zell-Lymphomen. Außerdem ist das Mantelzell-Lymphom mäßig bösartig. Daher unterscheiden sich die Behandlungsmöglichkeiten und die Prognose des Mantelzell-Lymphoms von denen anderer kleinzelliger B-Zell-Lymphome.

Wie beurteilt man die Prognose des Mantelzelllymphoms?

Die Prognose des Mantelzell-Lymphoms wird häufig auf Grundlage des International Prognostic Index vorhergesagt. MIPI (MCL International Prognostic Index) ist ein neuer MCL-Prognoseindex, der von Hoster et al. vorgeschlagen wurde. Er unterteilt Patienten anhand von vier Indikatoren in Gruppen mit niedrigem, mittlerem und hohem Risiko: Leukozytenzahl, Performance-Status-Score (PS) der Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG), Laktatdehydrogenase (LDH) und Alter. In jeder Gruppe gibt es erhebliche Unterschiede im Überleben der Patienten.

Wie wird Mantelzell-Lymphom behandelt?

Zu den Erstlinienbehandlungsoptionen für Mantelzelllymphom zählen derzeit R-CHOP und R-DHAP. Derzeit scheint die vollständige Remissionsrate des R-DHAP-Regimes höher zu sein, was darauf hindeutet, dass Cytarabin eine gute Wirkung auf Mantelzelllymphom hat. In den letzten Jahren hat unser Krankenhaus durch die Kombination von Rituximab mit Bendamustin (RB) bessere therapeutische Wirkungen erzielt, mit einer Wirksamkeitsrate von 94 % und guter Verträglichkeit. Die kurzfristige Wirksamkeit von Bortezomib in Kombination mit R-HyperCVAD ist ebenfalls gut, es sind jedoch noch langfristige Nachuntersuchungen erforderlich, um festzustellen, ob PFS und OS verbessert werden können.

Behandlung von Patienten mit einem Rückfall: Bei einem rezidivierenden oder medikamentenresistenten Mantelzell-Lymphom hat das PEPC-Regime (Prednison + Etoposide + Procarbazin + Cyclophosphamid) eine gewisse Wirkung bei älteren Patienten mit einem rezidivierenden Mantelzell-Lymphom. Die Effektivitätsrate lag bei 73 %, das mediane PFS bei 12 Monaten und das mediane OS bei 22 Monaten.