Was sind myeloproliferative Neoplasien?

Myeloproliferative Neoplasien sind eine relativ seltene Erkrankung mit einer relativ geringen Inzidenzrate. Viele Menschen wissen nicht viel darüber. Was genau sind myeloproliferative Neoplasien? Tatsächlich sind myeloproliferative Neoplasien eine Erkrankung, die durch das kontinuierliche übermäßige Wachstum von Knochenmarkzellen verursacht wird. Die Funktion des Knochenmarks ist die Hämatopoese. Sobald eine myeloproliferative Neoplasie auftritt, treten aufgrund der Störung der hämatopoetischen Funktion definitiv verschiedene Blutkrankheiten auf, was sehr schädlich ist.

Klinisch wird sie entsprechend der hauptsächlichen Zellproliferation in vier Typen unterteilt: ① Der Typ, bei dem die rote Blutkörperchenreihe hauptsächlich hyperplastisch ist, wird als echte Polyzythämie bezeichnet. ② Chronische myeloische Leukämie (CML) ist durch die Proliferation von Granulozyten gekennzeichnet. ③Die durch die Proliferation von Megakaryozyten gekennzeichnete Krankheit wird als essentielle Thrombozythämie bezeichnet. ④ Die durch die Proliferation von Fibroblasten gekennzeichnete Krankheit wird als primäre Myelofibrose bezeichnet. Die Ursachen dieser Krankheitsgruppe sind unbekannt und treten häufiger bei Menschen mittleren und höheren Alters auf. CML Siehe Leukämie. Im Folgenden sind drei weitere Typen aufgeführt.

Polycythaemia vera (Polyzythämie)

Es handelt sich um einen ungeklärten Zustand, bei dem die Gesamtmenge der roten Blutkörperchen im Körper deutlich höher als normal ist, was allgemein als Blutüberschuss bezeichnet wird. 30 % der Patienten entwickeln eine Myelofibrose, die letztendlich zu einem Knochenmarkversagen führt, und etwa 10 % der Patienten entwickeln eine akute Leukämie. Die Krankheit beginnt langsam und verursacht aufgrund der Zunahme der zirkulierenden roten Blutkörperchen und der Blutviskosität Kopfschmerzen und Schwindel. Bei manchen Menschen kann es sogar zu Blutungen und Thrombosen kommen. Es kann zu erhöhtem Blutdruck und Splenomegalie kommen, peripheres Hämoglobin bis zu 18–23 g/dL, Hämatokrit 55–80 %, Isotopenmessung des erhöhten Erythrozytenvolumens (≥ 36 ml bei Männern und ≥ 32 ml bei Frauen pro Kilogramm Körpergewicht), Blutsauerstoffsättigung > 92 %. Die Diagnose kann nach Ausschluss anderer sekundärer Erythrozytosen gestellt werden. Die Aderlasstherapie ist eine bequeme und einfache symptomatische Behandlung, mit der das Blutvolumen in kurzer Zeit auf den Normalwert gesenkt werden kann. Radioaktive Isotope von Phosphor oder Hydroxyharnstoff sowie Myleran haben alle eine offensichtliche therapeutische Wirkung.

Essenzielle Thrombozythämie

Seltener ist die Erkrankung durch eine deutliche Zunahme der Blutplättchen gekennzeichnet, die mit Blutungen oder Thrombosen einhergeht. Das Inzidenzverhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt 2:1. 8 % der Patienten entwickeln eine Myelofibrose und 10 % der Patienten eine akute Leukämie. Die Krankheit beginnt langsam, die Milz kann sich vergrößern, die Anzahl der peripheren Blutplättchen steigt weiter auf über 600 × 109/l an und die Thrombozytenadhäsion, -aggregation und die Faktor-3-Funktion können beeinträchtigt sein. Die Diagnose kann nach Ausschluss anderer myeloproliferativer Erkrankungen und reaktiver Thrombozytose gestellt werden. Wenn die Thrombozytenzahl >1000×109/l beträgt und Blutungen auftreten, kann ein Apheresegerät eingesetzt werden, um überschüssige Thrombozyten schnell aus dem Blut zu entfernen. Hydroxyharnstoff, Myleran oder 23-Phosphor haben zufriedenstellende therapeutische Wirkungen.

Primäre Myelofibrose

Es handelt sich um eine diffuse faserige Proliferation des Knochenmarks unbekannter Ursache, begleitet von einer extramedullären Hämatopoese (oder myeloiden Metaplasie), hauptsächlich in der Milz, aber auch in der Leber und den Lymphknoten. Es wird allgemein angenommen, dass die myeloide Metaplasie kein kompensatorischer Effekt der Myelofibrose, sondern eine Manifestation der Myeloproliferation ist. Die Krankheit ist durch einen schleichenden Beginn und einen Verlauf von mehr als 10 Jahren gekennzeichnet. Es kommt zu einer fortschreitenden und offensichtlichen Vergrößerung der Milz, und manchmal ist der gesamte Bauchraum von der Milz besetzt. Aufgrund der extramedullären Hämatopoese treten im peripheren Blut unreife rote Blutkörperchen, unreife Granulozyten und tränenförmige rote Blutkörperchen auf. Das Knochenmark ist aufgrund der Fibrose schwer zu punktieren, und das Knochenmark kann häufig nicht entnommen werden, was als „Trockenextraktion“ bezeichnet wird. Eine Knochenmarkbiopsie kann die Diagnose bestätigen. Es gibt noch keine radikale Heilung, und die Behandlung ist hauptsächlich symptomatisch und unterstützend. Splenomegalie mit Kompressionssymptomen, Hyperfunktion oder Ruptur kann beseitigt werden. Die Verwendung von 1,25(OH)2D3 zur Behandlung von Fibrose hat eine gewisse Wirkung, jedoch sollte auf erhöhten Kalziumspiegel im Blut geachtet werden. Die Todesursache bei dieser Krankheit ist Knochenmarkversagen oder nicht damit verbundene Krankheiten wie Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Etwa 10 bis 20 Prozent der Patienten entwickeln schließlich eine akute Leukämie.