Der Schädel ist der Knochen unseres Kopfes. Wenn der Schädel verhärtet, treten deutliche Symptome auf. Kraniale Sklerose kann in leichte und schwere Formen unterteilt werden. Im Allgemeinen tritt die leichte Form häufig bei Jugendlichen auf, während die schwere Form bei Säuglingen und Kleinkindern vorkommt. Klinische Manifestationen 1. Leichtgewicht Diese Erkrankung wird auch als gutartige Form bezeichnet. Sie tritt häufiger bei Jugendlichen und Erwachsenen auf und hat eine bessere Prognose. Bei den Patienten können im Frühstadium Anämie und Symptome einer Hirnnervenkompression in unterschiedlichem Ausmaß auftreten, oder es zeigen sich keine offensichtlichen Symptome. Die Krankheit wird oft erst im Erwachsenenalter durch Röntgenuntersuchungen entdeckt. Die saure Phosphatase im Blut kann erhöht sein. 2. Schwere Beanspruchung Die auch als maligne Form bekannte Erkrankung kommt häufig bei Säuglingen und Kleinkindern vor. Die Krankheit entwickelt sich früh, schreitet rasch fort und beeinträchtigt häufig das Nerven- und Blutsystem. Zu den Symptomen zählen Anämie, Blutungen sowie eine Vergrößerung von Leber und Milz. Zu den neurologischen Manifestationen zählen Hirnödem, verminderte Sehkraft oder Blindheit, Nystagmus, Makrozephalie, Strabismus, Gesichtslähmung, Taubheit, Hydrozephalus, intrakraniale Blutungen, geistige Behinderung, Epilepsie, Trigeminusschädigung, Sehnervenatrophie usw. Diagnose Die Diagnose einer Osteopetrose basiert auf: 1. Die Krankheit tritt häufig in der Kindheit auf und geht mit Entwicklungsverzögerungen, Hydrozephalus und chronischen Kompressionssymptomen aufgrund der Schädelverhärtung einher, wie z. B. Gesichtslähmung, Hörverlust, Sehnervenatrophie usw. Der Schädel ist hart und spröde und neigt zu Frakturen, die häufig quer verlaufen und schwer heilen. Das Schneiden des Schädels mit einem Messer während einer Operation ist wie das Anspitzen von Kreide. 2. Bei Patienten kann es aufgrund von hämatopoetischen Störungen zu Anämie, vergrößerter Leber, Milz und Lymphknoten sowie erhöhter Serum-Säurephosphatase kommen. 3. Die gleichen Läsionen kommen auch in den Epiphysen von Knochen in anderen Körperteilen vor. |
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