Angeborene hypertrophe Pylorusstenose

Viele angeborene Krankheiten zeigen bei der Geburt keine offensichtlichen Symptome. Bei einer angeborenen Pylorusstenose beispielsweise verhält sich das Neugeborene in jeder Hinsicht normal, sei es beim Füttern, Stuhlgang usw., es unterscheidet sich nicht von normalen Babys. Ungefähr in der dritten Woche treten jedoch beim Baby erste Symptome auf. Zunächst erbrechen die sich langsam zu schwallartigem Erbrechen entwickeln. Gleichzeitig bildet sich ein Knoten im Bauch.

【Klinische Manifestationen】

Die Hauptmanifestationen sind Symptome einer schweren gastrointestinalen Obstruktion wie Erbrechen, sichtbare Magenperistaltikwellen im Oberbauch und eine tastbare vergrößerte Pylorusmasse.

1. Erbrechen ist das erste Symptom dieser Krankheit. Im Allgemeinen sind Kinder mit angeborener hypertropher Pylorusstenose nach der Geburt symptomfrei und ihr Stillen, ihr Stuhlgang und ihre Harnausscheidung sind normal. Normalerweise tritt das Erbrechen 2 bis 3 Wochen nach der Geburt auf. In einigen Fällen tritt das Erbrechen unmittelbar nach der Geburt auf, gelegentlich auch erst 7 bis 8 Wochen später. Frühgeborene erkranken meist erst spät. Zuerst erbrach das Baby nach dem Füttern Milch und musste sich gelegentlich übergeben. Die Häufigkeit des Erbrechens nahm allmählich zu, bis es sich nach jeder Fütterung übergeben musste. Das Erbrechen tritt normalerweise innerhalb weniger Minuten nach der Fütterung auf und geht von allgemeinem Erbrechen zu schwallartigem Erbrechen über. In schweren Fällen kann das Erbrechen mehrere Meter weit wegspritzen, oft aus Mund und Nase. Das Erbrechen bei Kleinkindern mit Pylorusstenose ist häufig atypisch und besteht aus allgemeinem Erbrechen ohne schwallartiges Erbrechen. Das Erbrochene besteht aus Milch und Magensaft oder Milchquark und enthält keine Galle. Bei starkem Erbrechen kann es braun sein (3 bis 5 %). Später bleibt die Milch aufgrund der allmählichen Ausdehnung und Entspannung des Magens länger im Magen und die Anzahl der Erbrechen scheint im Vergleich zu früher abzunehmen. Manchmal kommt es nach 1-2 Fütterungen zu keinem Erbrechen, aber beim nächsten Mal ist die erbrochene Milchmenge oft größer als die aufgenommene. Die beiden Mengen werden zusammen erbrochen und enthalten mehr Milchgerinnsel und einen sauren Geschmack. Obwohl das Erbrechen häufig ist, hat das Baby nach dem Erbrechen immer noch starken Appetit und zeigt ein Hungergefühl. Wenn es erneut gefüttert wird, kann es wie gewohnt saugen. Bei Patienten mit starkem Erbrechen nimmt die Stuhlmenge ab und der Stuhlgang erfolgt nur noch alle paar Tage. Der Stuhl ist trocken und hart. Auch die Urinausscheidung nimmt ab.

2. Die abdominale Untersuchung der Magenmotilitätswelle zeigt einen gewölbten Oberbauch und einen flachen und weichen Unterbauch. Etwa 95 % der Kinder können Magenperistaltikwellen im Oberbauch beobachten, die unter der linken Rippe beginnen, sich in den rechten Oberbauch bewegen und dann verschwinden. Manchmal treten zwei Wellen nacheinander auf, insbesondere nach dem Füttern. Manchmal kann auch leichtes Klopfen mit den Händen gegen die Bauchdecke zum Auftreten peristaltischer Magenwellen führen. Peristaltische Wellen im Magen sind ein häufiges, aber kein spezifisches Anzeichen einer angeborenen hypertrophen Pylorusstenose und sind normalerweise während der Fütterung oder nach einer vollen Mahlzeit sichtbar. Es kann unter normalen Umständen auch bei Frühgeborenen auftreten und kann nicht als Grundlage für eine Diagnose verwendet werden.

3. Abdominale Masse: Die olivenartige Masse, die im rechten Oberbauch zu spüren ist, ist ein spezifisches Zeichen einer Pylorusstenose. Wenn sie zu spüren ist und in Kombination mit einer Vorgeschichte von typischem Erbrechen auftritt, kann die Diagnose bestätigt werden. Allerdings sind solche Knoten oft nicht leicht zu ertasten, und die Erkennungsrate der Knoten hängt von der Erfahrung und insbesondere der Geduld des Untersuchenden ab. Der beste Kontrollzeitpunkt ist, wenn das Kind schläft oder beim Stillen im Arm der Mutter liegt, da es dann kräftig saugt und die Bauchdecke entspannt ist. Der Arzt steht auf der rechten Seite des Kindes und massiert mit der Spitze seines Mittelfingers sanft und tief in den äußeren Rand des Musculus rectus abdominis unter den Rippen im rechten Oberbauch. Er kann eine olivenförmige, harte Pylorusmasse ertasten. Manchmal liegt der Knoten tief und wird von der Leber bedeckt, sodass er schwer zu ertasten ist. In diesem Fall legen Sie Ihre linke Hand hinter das Kind, um es leicht anzuheben, drücken mit Ihrem rechten Mittelfinger den Rand der Leber nach oben und tasten dann tiefer. Solange Sie wiederholt geduldig und sorgfältig untersuchen, kann der Knoten in fast allen Fällen ertastet werden. Bei Frühgeborenen ist die Bauchmuskulatur schwach entwickelt und die Bauchdecke dünn, so dass sie leichter zu berühren sind.

4. Dehydration und Mangelernährung Aufgrund fortschreitenden Erbrechens und unzureichender Nahrungsaufnahme kommt es häufig zu Dehydration. Zu Beginn kommt es zu keiner Gewichtszunahme, danach sinkt das Gewicht jedoch rasch und der Patient wird von Tag zu Tag schlanker. Wenn ein Baby nicht innerhalb von zwei bis drei Wochen nach Ausbruch der Krankheit behandelt wird, kann sein Gewicht um etwa 20 Prozent unter seinem Geburtsgewicht liegen und es kann unterernährt erscheinen. Das Unterhautfettgewebe nimmt ab, die Haut wird schlaff, trocken, faltig und verliert an Elastizität. Die vordere Fontanelle und die Augenhöhlen sinken ein und das Wangenfett verschwindet, was dem Gesicht ein älteres Aussehen verleiht.

5. Alkalivergiftung: Durch langfristiges Erbrechen gehen große Mengen Magensäure und Kaliumionen verloren, was zu einer Hypochlorid- und Hypokaliämie-Alkalivergiftung führen kann, deren klinische Symptome eine flache und langsame Atmung sind. Aufgrund der Abnahme freier Kalziumionen im Blut können hypokalzämische Krämpfe auftreten, die sich als Hand- und Fußkrämpfe, Kehlkopfkrämpfe, tonische Krämpfe usw. äußern. Wenn das Kind jedoch stark dehydriert ist und eine eingeschränkte Nierenfunktion hat, verbleiben saure Stoffwechselprodukte im Körper und einige alkalische Substanzen werden neutralisiert, sodass eine offensichtliche Alkalivergiftung nicht häufig vorkommt. In einigen fortgeschrittenen Fällen kommt es sogar zu einer metabolischen Azidose, die sich durch Depressionen, Anorexie und Blässe äußert.

6. Gelbsucht: 2 bis 3 % der Kinder entwickeln Gelbsucht, hauptsächlich aufgrund eines Anstiegs des indirekten Bilirubins, der nach der Operation allmählich verschwindet. Die Ursachen für Gelbsucht liegen in einer unzureichenden Kalorienzufuhr, Dehydration und Azidose, die die Glucuronyltransferase-Aktivität der Leberzellen beeinträchtigen, sowie in einer verzögerten Stuhlausscheidung, die den enterohepatischen Kreislauf verstärkt. Manchmal kommt es zu einem Anstieg des direkten Bilirubins, was damit zusammenhängt, dass der hypertrophe Pylorus den Gallengang zusammendrückt und eine mechanische Obstruktion verursacht. Ein Ungleichgewicht des autonomen Nervensystems führt zu Krämpfen des Gallengangs. Dehydration führt zu Gallenkonzentration und -stauung usw.