Was ist Lupus?

Systemischer Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung. Die Ursache dieser Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt, sie hängt jedoch im Allgemeinen mit genetischen Faktoren und Sexualhormonen zusammen. Bei Patienten mit Lupus erythematodes treten deutliche Symptome auf, beispielsweise rote und geschwollene Flecken unterschiedlicher Größe auf der Haut sowie Schäden an inneren Organen, sodass ihre Freunde besonders aufmerksam sein müssen.

Ursachen

Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt, man geht derzeit jedoch davon aus, dass sie mit den folgenden Faktoren zusammenhängt.

1. Genetische Faktoren

Systemischer Lupus erythematodes tritt gehäuft in Familien auf. 0,4 bis 0,5 % der Angehörigen ersten oder zweiten Grades von SLE-Patienten leiden an LE oder anderen Autoimmunerkrankungen. Bei eineiigen Zwillingen kann die SLE-Rate bis zu 70 % (24 bis 69 %) betragen, bei zweieiigen Zwillingen liegt sie bei 2 bis 9 %. Es wurden mehr als 50 mit SLE in Zusammenhang stehende Genloci gefunden. Die meisten davon sind HLA-II- und -III-Gene, wie etwa DR2, DR3, DQA1 und DQB1 in der D-Region von HLA II und C4AQ im HLA-III-Gen.

2. Sexualhormone

Frauen im gebärfähigen Alter kommen häufiger von dieser Krankheit vor. Eine Schwangerschaft kann SLE auslösen oder verschlimmern. Doch die Beweise reichen nicht aus.

3. Umweltfaktoren und andere

Ultraviolette Strahlung kann LE stimulieren oder verschlimmern, was mit einer Schädigung der Keratinozyten, DNA-Veränderungen oder der Freisetzung „versteckter Antigene“ bzw. der Expression neuer Antigene zusammenhängen kann, was den Körper dazu veranlasst, entsprechende Antikörper zu produzieren, wodurch Immunkomplexe gebildet und Schäden verursacht werden. Medikamente wie Hydralazin, Procain, Methyldopa, Isoniazid, Penicillin usw. können einen medikamentenbedingten Lupus erythematodes auslösen. Auch bestimmte Infektionen (wie Streptokokken, Epstein-Barr-Virus usw.) können die Krankheit auslösen oder verschlimmern.

Klinische Manifestationen

Diskoider Lupus erythematodes: Betrifft hauptsächlich die Haut und ist die leichteste Form des Lupus erythematodes. In einigen Fällen kann es zu leichten inneren Schäden kommen und in einigen Fällen kann sich ein systemischer Lupus erythematodes entwickeln. Hautläsionen erscheinen zunächst als ein oder mehrere leuchtend rote Flecken in der Größe von Mungobohnen bis Sojabohnen mit klebrigen Schuppen auf der Oberfläche. Sie breiten sich allmählich aus und werden rund oder unregelmäßig geformt, wobei die Ränder deutlich dunkler pigmentiert sind und etwas höher liegen als die Mitte. Das Zentrum ist blass, kann schrumpfen und in eine Vertiefung geraten und die gesamte Läsion ist scheibenförmig (daher der Name „diskoider Lupus erythematodes“). Die Läsionen treten vor allem in sonnenexponierten Bereichen wie Gesicht, Ohrläppchen und Kopfhaut auf. In einigen Fällen können auch der obere Brustbereich, Handrücken, Unterarme, Lippen und Mundschleimhaut betroffen sein. Bei den meisten Patienten treten keine Hautläsionen auf, es ist jedoch schwierig, diese vollständig verschwinden zu lassen. Neue Läsionen können sich allmählich vergrößern oder über viele Jahre unverändert bleiben. Die Läsionen sind spärlich und symmetrisch verteilt oder können in Stücke verschmelzen. Läsionen in der Gesichtsmitte können zu einer Schmetterlingsform verschmelzen. Diskoide Läsionen verschlimmern sich nach Sonneneinstrahlung oder körperlicher Anstrengung. Schäden an der Kopfhaut können zu dauerhaftem Haarausfall führen. Gelegentlich entwickeln sich alte Läsionen zu Plattenepithelkarzinomen der Haut.

Der subakute kutane Lupus erythematodes kommt klinisch seltener vor und stellt einen speziellen Zwischentyp dar. Es gibt zwei Arten von Hautläsionen. Eine davon ist das ringförmige Erythem, bei dem es sich um einzelne oder mehrere verstreute Erytheme in ringförmiger, halbringförmiger oder mehrringförmiger Form handelt, mit einem dunkelroten Rand, der leicht ödematös und erhaben ist, einem roten Hof am äußeren Rand und Pigmentierung und Kapillarerweiterung, die nach dem Verblassen der Mitte zurückbleiben. Es tritt häufig im Gesicht und am Rumpf auf. Der andere Typ ist der papulosquamöse Typ, bei dem die Hautläsionen ähnlich wie bei Psoriasis erscheinen, mit Erythemen, Papeln und Plaques. Auf der Oberfläche sind deutliche Schuppen zu erkennen, die sich vor allem auf dem Rumpf, den oberen Gliedmaßen und dem Gesicht verteilen. In den meisten Fällen treten die beiden Arten von Hautläsionen einzeln auf, in einigen Fällen können sie jedoch auch gleichzeitig auftreten. Hautläsionen treten häufig wieder auf und die überwiegende Mehrheit der Patienten hat innere Schäden, schwere Fälle sind jedoch selten. Die Hauptsymptome sind Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und wiederkehrendes leichtes Fieber. Einige haben Nephritis und Veränderungen im Blutsystem.

Systemischer Lupus erythematodes ist die schwerwiegendste Form des Lupus. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten liegen zu Beginn der Erkrankung Multisystemschäden vor, bei einer kleinen Zahl von Patienten entwickelt sich die Krankheit aus anderen Typen des Lupus erythematodes. Einige Patienten weisen außerdem weitere Bindegewebserkrankungen auf, beispielsweise Sklerodermie, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom usw., die verschiedene sich überlappende Syndrome bilden. Die klinischen Erscheinungsformen des systemischen Lupus erythematodes sind vielfältig, komplex und oft schwerwiegend und können aufgrund von Lupusnephritis, Lupusenzephalopathie und Nebenwirkungen einer langfristigen und übermäßigen Medikamenteneinnahme das Leben des Patienten gefährden.