Was sind die Symptome einer primären biliären Zirrhose?

Was sind die Symptome einer primären biliären Zirrhose?

Die biliäre Zirrhose ist eine häufige Leber- und Gallenerkrankung. Am häufigsten tritt sie bei Frauen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Die Krankheit verläuft versteckt und beginnt sehr langsam. Und die biliäre Zirrhose kann in primäre und sekundäre unterteilt werden. Bei der biliären Zirrhose handelt es sich primär um eine langfristige Retention von Galle in der Leber. Eine durch eine extrahepatische Gallengangsobstruktion verursachte Gallenzirrhose ist sekundär.

1. Frühe Tage

Die einzigen Symptome waren leichte Müdigkeit und zeitweiser Juckreiz. Die Hälfte der Patienten hatte eine Hepatomegalie und ein Viertel eine Splenomegalie. Erhöhte alkalische Phosphatase und γ-GT im Serum waren oft die einzigen positiven Befunde. Bei 47 % war Pruritus, der tagsüber leicht und nachts stark war, das erste Symptom. Bei einem Viertel der Patienten kommt es zunächst zu Müdigkeit, die zu Depressionen und anschließend zu Juckreiz führen kann. Gelbsucht ist in 13 % der Fälle das erste Symptom. Bei diesen Patienten kommt es häufig zu einer Hepatosplenomegalie, gelben Warzen, Hornhautpigmentringen, Leberflecken, Spinnennävi, schmetterlingsförmigen Hautpigmentflecken an den zerkratzten Stellen sowie zu einer Vergröberung und Verdickung der Haut, was auf Kratzer und Vitamin-A-Mangel zurückzuführen sein kann.

2. Anikterische Periode

Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kann der Serumcholesterinspiegel bis zu 8 g/l betragen, mit knotigen gelben Warzen an Handflächen, Fußsohlen, Brust- und Rückenhaut sowie entlang der Knie, Ellbogen, Gesäßsehnen und Nervenscheiden. Trommelschlägelfinger und Periostitis der langen Knochen können mit Schmerzen und Druckempfindlichkeit einhergehen.

3. Gelbsuchtstadium

Das Auftreten einer klinischen Gelbsucht markiert den Beginn der Gelbsuchtperiode. Die Vertiefung der Gelbsucht weist darauf hin, dass die Krankheit im Spätstadium fortgeschritten ist und die Lebenserwartung weniger als 2 Jahre beträgt. Sie geht häufig mit Osteoporose, Osteomalazie, Wirbelkompression und sogar Rippen- und Röhrenknochenbrüchen einher, die mit Störungen des Vitamin-D-Stoffwechsels zusammenhängen.

4. Endstadium

Der Serumbilirubinspiegel stieg stark an, Leber und Milz waren deutlich vergrößert und Juckreiz und Müdigkeit nahmen zu. Die Symptome einer chronischen Lebererkrankung werden schwerwiegender und die Zahl der Patienten mit Ösophagus-Krampfaderblutungen und Aszites nimmt zu. Aufgrund von Kupferablagerungen können in einigen Fällen Pigmentringe auf der Hornhaut auftreten. Aufgrund des Mangels an Gallensalzen in der Darmhöhle sind die Fettemulgierung und -absorption schlecht und es kann zu Steatorrhoe kommen. Zu diesem Zeitpunkt werden die Vitamine A, D und K schlecht aufgenommen, was zu Nachtblindheit, Verhornung der Haut, Knochenveränderungen und Störungen des Gerinnungsmechanismus führen kann. Die Cholangiographie zeigte, dass die großen Gallengänge normal und die kleinen Gallengänge gekrümmt waren. Schließlich sind Leberversagen, Krampfaderruptur, hepatische Enzephalopathie, Aszites, Ödeme und starke Gelbsucht oft die Endsymptome.

Begleiterkrankungen und ihre Erscheinungsformen: 2/3 haben Bindegewebserkrankungen, häufig kommt auch eine Autoimmunthyreoiditis vor, die auch von Sklerodermie, Verkalkung und Raynaud-Phänomen begleitet sein kann, 75 % haben eine Keratokonjunktivitis sicca, 35 % haben eine asymptomatische Bakteriurie und hypertrophe Osteoarthropathie, 1/3 haben pigmentierte Gallensteine, außerdem können eine membranöse Glomerulonephritis und eine renale tubuläre Azidose vorliegen.

Hinweis: Jeder sollte auf die frühen Symptome einer primären biliären Zirrhose achten. Sobald sie entdeckt werden, sollte eine rechtzeitige Behandlung angestrebt werden. Darüber hinaus sollte der täglichen Ernährung mehr Aufmerksamkeit gewidmet werden. Eine leichte Ernährung sollte eingehalten werden und Lebensmittel mit hohem Cholesterin- und Fettgehalt sollten vermieden werden. Und Sie müssen mit dem Rauchen und Trinken aufhören.

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