Was sind die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose

Myasthenische Lateralsklerose ist eine Form der Myasthenia gravis. Diese Krankheit tritt im Leben relativ selten auf, die Inzidenzrate ist jedoch weltweit immer noch sicher. Bei Patienten mit dieser Krankheit werden die motorischen Nervenzellen geschädigt, was zu lokaler und allgemeiner Muskelschwäche, Atrophie und schließlich Lähmung führt.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), allgemein bekannt als „Lou-Gehrig-Syndrom“, kann obere Motoneuronen (Gehirn, Hirnstamm, Rückenmark) oder untere Motoneuronen (Hirnnervenkerne, Vorderhornzellen des Rückenmarks) befallen. Wird in Frankreich auch als Motorneuron-Krankheit (MND), in den USA als Charcot-Krankheit und in den USA als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet. In meinem Land werden die Begriffe amyotrophe Lateralsklerose und Motoneuron-Krankheit oft synonym verwendet. Sie tritt normalerweise bei Patienten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf und ist durch eine periphere Lähmung der oberen Extremitäten, eine zentrale Lähmung der unteren Extremitäten sowie eine gemischte und symmetrische Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen gekennzeichnet.

Frühe Symptome der amyotrophen Lateralsklerose

Asymmetrische Muskelschwäche in den Händen: Das früheste Symptom bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose ist normalerweise eine asymmetrische Muskelschwäche in den Händen, wie etwa mangelnde Flexibilität bei Handbewegungen wie Knöpfen oder dem Öffnen von Türen mit Schlüsseln sowie eine verringerte Griffstärke. ALS schreitet langsam voran, die Schwäche der Hand des Patienten wird jedoch zunehmend deutlicher und es kommt zu einer Atrophie kleiner Muskeln, insbesondere der Daumen- und Hypothenarmuskulatur, der Interosseusmuskulatur und der Lendenwirbelmuskulatur, die sich allmählich auf die Unterarm-, Oberarm- und Schultergürtelmuskulatur ausweitet. Ein zuckendes Gefühl im Bereich der Muskelatrophie. Die Symptome verschlechtern sich zunehmend und die unteren Gliedmaßen fühlen sich außerdem schwach, steif und unkoordiniert an, mit einem Fallfuß beim Gehen, aber ein Muskelschwund ist nicht offensichtlich. Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich Muskelschwund und -schwäche in beiden oberen Gliedmaßen, die am distalen Ende stärker ausgeprägt war als am proximalen Ende. Einige Patienten wiesen zudem „Adlerklauenhände“ auf. Bei atrophischen Muskeln sind deutliche Faszikulationen zu beobachten. Die Muskelspannung ist nicht hoch, aber die Sehnenreflexe sind hyperaktiv und das Hoffman-Zeichen ist positiv. Spastische Lähmung beider Unterschenkel, hoher Muskeltonus, Hyperreflexie der Sehne und positive pathologische Reflexe. Objektive Untersuchungen des sensorischen Systems zeigen keine Auffälligkeiten, allerdings kommt es bei den Patienten häufig zu subjektiven sensorischen Symptomen wie Taubheits- und Kältegefühlen.

Frühe Symptome der amyotrophen Lateralsklerose

Atrophie und Flimmern der Zungenmuskulatur: Im Frühstadium der amyotrophen Lateralsklerose sind Atrophie und Flimmern der Zungenmuskulatur deutlicher ausgeprägt und können sogar die ersten Symptome sein. Im weiteren Krankheitsverlauf breitet sich die Muskelschwäche und -atrophie bei ALS auf den Rumpf, den Hals und schließlich auf die Gesichtsmuskeln und die medullär innervierten Muskeln aus, was sich in undeutlicher Aussprache, Dysphagie und Kauschwäche äußert. Aufgrund von Schäden an den bilateralen corticobulbären Bahnen können Dysphonie und Dysphagie jedoch durch eine Pseudobulbärparalyse verursacht werden. Unter den Gesichtsmuskeln ist der Musculus orbicularis oris am deutlichsten betroffen, während die äußeren Augenmuskeln im Allgemeinen nicht betroffen sind. Normalerweise liegt keine Funktionsstörung des Schließmuskels vor und das Bewusstsein ist nicht beeinträchtigt.