Peutz-Jeghers-Syndrom

Ich weiß nicht, ob Sie schon einmal von der Peutz-Jeghers-Krankheit gehört haben. Sie tritt hauptsächlich im menschlichen Körper auf, aber Melaninablagerungen im Gesicht verursachen dunkle Flecken. Diese schwarzen Flecken beeinträchtigen die Schönheit des Gesichts enorm. In der Antike wurde jedoch immer fälschlicherweise angenommen, dass die Ursache der Peutz-Jeghers-Krankheit eine Darmerkrankung des Menschen sei. Erst in der Neuzeit wurde entdeckt, dass die Peutz-Jeghers-Krankheit tatsächlich andere Ursachen hat. Als nächstes möchte ich Ihnen die Ursachen der Schwarzfleckenpolyposis vorstellen.

Das Peutz-Jeghers-Syndrom, auch bekannt als pigmentiertes Polyposis-Syndrom, ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit und etwa 50 % der Patienten haben eine klare Familienanamnese. Wesentliche Erscheinungsformen sind Pigmentstörungen im Gesicht, im Lippen- und Wangenschleimhautbereich sowie multiple Polypen im Magen-Darm-Trakt, die pathologisch als Hamartom bezeichnet werden. Die Krankheit wurde erstmals im Jahr 1895 entdeckt. Im Jahr 1921 berichtete der niederländische Wissenschaftler Peutz über sieben Fälle von mehreren Darmpolypen mit katzenartigen Häuten an Lippen und Wangen sowie schwarzen Flecken an Fingern und Zehen in drei Generationen einer Familie. Im Jahr 1949 untersuchte Jeghers dieses Syndrom genauer und stellte fest, dass die Krankheit über ein dominantes Gen vererbt wird. Der Name „Peutz-Jeghers-Syndrom“ wurde erstmals 1954 verwendet. Im Jahr 1995 berichtete William TI erstmals über einen Fall einer malignen Transformation von Polypen bei einem Patienten mit diesem Syndrom. Das Boyz-Jegger-Syndrom ist in unserem Land nicht sehr verbreitet.

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Zur Behandlung dieser Erkrankung können sowohl endoskopische Behandlungen, chirurgische Behandlungen als auch kombinierte interne und externe Operationen eingesetzt werden. Das Boyz-Jäger-Syndrom sollte frühzeitig erkannt und mit einer frühen Operation behandelt werden, um eine bösartige Entartung zu verhindern. Heutzutage können Dünndarmtumoren durch die Koloskopie leichter beurteilt und die Prognose und Behandlung verbessert werden. Die Koloskopie spielt auch eine wichtige Rolle bei der Überwachung vererbter Polypen, indem sie zur Erkennung präkanzeröser Veränderungen beiträgt, Polypenkomplikationen verringert und chirurgische Optionen verbessert. Mithilfe einer Laparoskopie kann die Stelle eines Darmverschlusses und einer Darmintussuszeption diagnostiziert und der intussuszeptierte Darm entfernt werden. Sie kann auch zur Entfernung eines Teils des Dickdarms und zur Behandlung von Polypen eingesetzt werden. Bei einer kombinierten Endoskopie und Operation zur Behandlung von Polypen des Boyz-Jegger-Syndroms kann während der Operation ein Enteroskop durch den Mund eingeführt und das Endoskop während der Untersuchung herausgezogen werden. Wenn Polypen gefunden werden, können diese endoskopisch oder chirurgisch entfernt werden. Bei mehreren Polypen im Darm, die größer als 0,5 cm sind, kann eine Elektrokauterisierung mit einem Fiberskop in mehreren Sitzungen durchgeführt werden. Die endoskopische Mikrowellenbehandlung von Magen-Darm-Polypen beim Boyz-Jäger-Syndrom wird in der klinischen Praxis häufig angewendet, und es können 50 bis 60 Polypen gleichzeitig behandelt werden. Endoskopische Mikrowellen können direkt mit der Oberfläche von Polypen in Kontakt kommen und dort eine Koagulation und Nekrotisierung auslösen. Sie eignen sich besonders für die Behandlung multipler, dichter, breitbasiger oder dünn gestielter kleiner Polypen. Mikrowellen haben auch eine immunologische Antitumorwirkung. Die Kombination von Endoskopie und Operation bei der Behandlung des Boyz-Jegger-Syndroms hat folgende Vorteile: ① Das Ausmaß der Darmpolypen kann genau beurteilt werden. ② Kleine Polypen können endoskopisch entfernt werden. ③ Das ​​Endoskop kann dem Chirurgen bei der Auswahl der Stelle für die Darmresektion helfen. ④ Mehrere Laparotomien, übermäßige Darmresektionen und das Auftreten eines Kurzdarmsyndroms können vermieden werden. Der Patient in diesem Fall profitierte von der Zusammenarbeit zwischen internen und externen Chirurgen. Präoperativ wurde eine endoskopische Diagnose durchgeführt und kleine Polypen im Magen und Dickdarm entfernt. Während der Operation wurden Magen, Dickdarm oder Dünndarm aufgeschnitten und das Endoskop direkt eingeführt, um kleine Polypen zu entfernen, während große Polypen chirurgisch entfernt wurden, wodurch der Darmtrakt so weit wie möglich erhalten blieb. Da die Operation zu spät durchgeführt wurde, war der Duodenalpolyp bösartig geworden und hatte in die oberen Mesenterialgefäße eingedrungen. 3. Indikationen für eine Operation: ① Intussuszeption, Darmverschluss; ② Wiederkehrende Bauchschmerzen, Anämie; ③ Magen-, Rektum-, Dickdarmpolypen und Adenome größer als 1 cm; ④ Bösartige Transformation von Polypen; ⑤ Dünndarmpolypen > 2 cm. Neben der endoskopischen Polypenentfernung ist auch die Entfernung von Polypen durch eine Laparotomie möglich. Bei größeren oder dicht verwachsenen Polypen kann eine Teilentfernung des Darms notwendig sein. Kommt es zu einer bösartigen Entartung, kann eine Behandlung wie bei einem bösartigen Tumor erfolgen. Beim Poitz-Jegger-Syndrom, das durch Intussuszeption und Darmverschluss kompliziert ist, kann eine nichtchirurgische Behandlung angewendet werden, sofern keine Darmnekrose vorliegt.

Die meisten Patienten mit Peutz-Jeghers-Syndrom suchen medizinische Behandlung aufgrund von Komplikationen, die durch Polypen verursacht werden, wie z. B. Intussuszeption, Darmverschluss und Blutungen. Die meisten davon sind einzelne Läsionen, können aber in Zukunft wiederkehren. Fälle mit mehreren Läsionen im Magen, Zwölffingerdarm, Dünndarm und Dickdarm sind relativ selten. Die Grundsätze der chirurgischen Behandlung bestehen in der Entfernung von Läsionen, der Linderung von Komplikationen und der Verhinderung einer bösartigen Entartung. Bei Patienten mit einer Intussuszeption wird eine Intussuszeptionsreduktion durchgeführt. Wenn eine Darmnekrose aufgetreten ist, wird eine Darmsegmentresektion durchgeführt. Bei größeren Polypen wird ein Längsschnitt in der Darmwand neben dem Polypenstiel vorgenommen, der Polyp und der umgebende Teil der Darmwand entfernt und anschließend der Schnitt quer vernäht. Bei Darmabschnitten mit dichten Polypen kann eine Darmresektion und Anastomose durchgeführt werden. Während der Operation sollte eine pathologische Schnellschnittuntersuchung durchgeführt werden. Wenn krebsartige Polypen gefunden werden, sollte eine radikale Resektion durchgeführt werden. Bei der Operation sollte auf eine möglichst darmschonende Behandlung geachtet werden, um einem Kurzdarmsyndrom nach der OP vorzubeugen. Läsionen, die durch eine Koloskopie und Gastroskopie erreicht werden können, können endoskopisch entfernt werden.

Patienten mit Peutz-Jeghers-Syndrom sowie ihre Familienangehörigen sollten aktiv nachbeobachtet werden, um neue Patienten in der Familie zu erkennen und so eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sowie eine frühzeitige Erkennung und Behandlung bösartiger Tumoren im Magen-Darm-Trakt oder anderen Körperteilen zu erreichen. Erforderlich ist ein vollständiger Nachsorgeplan, der neben den allgemeinen Routineuntersuchungen auch Gastroskopie und Koloskopie umfassen sollte. Bei weiblichen Patienten sollten Brustuntersuchung, Gebärmutterhalsabstrich und abdominale B-Ultraschalluntersuchung usw. einbezogen werden.