Was sind die Symptome einer Harnröhrenfehlbildung?

Die Harnröhre ist ein wichtiger Bestandteil des Harnsystems. Wenn die Harnröhre deformiert ist, verspürt der Patient nicht nur offensichtliche Schmerzen, sondern wenn der Zustand schwerwiegend ist, beeinträchtigt dies auch das Wasserlassen des Patienten. Eine Harnröhrenfehlbildung beeinträchtigt die normale Harnausscheidung erheblich. Daher müssen die Patienten rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden, um eine Beeinträchtigung der Funktion anderer Organe zu vermeiden.

Harnröhrenfehlbildungen können in Epispadien und Hypospadien unterteilt werden. Sowohl Epispadien als auch Hypospadien sind angeborene Fehlbildungen des Penis, die durch Defekte unterschiedlichen Ausmaßes im Corpus spongiosum und der vorderen Harnröhre verursacht werden. Die wichtigsten Manifestationen sind: Die äußere Harnröhrenöffnung befindet sich in irgendeinem Teil des Hodensacks oder Penis, und der Penis kann sich aufgrund einer unvollständigen Entwicklung des Harnröhrenepithels sogar nach unten beugen.

Klinische Klassifikation

Je nach Lage der Harnröhrenmündung kann man Harnröhrenfehlbildungen in folgende Typen unterteilen:

1. Typ Sulcus coronarius: Die äußere Harnröhrenöffnung befindet sich auf der ventralen Seite des Sulcus coronarius, also auf der ventralen Seite der Vertiefung hinter der Eichel.

2. Form des Peniskopfes: ist die häufigste. Die äußere Harnröhrenöffnung befindet sich im Frenulum der Vorhaut (d. h. der Haut auf der ventralen Mittellinie der Eichel, die die Vorhaut und das untere Ende der äußeren Harnröhrenöffnung verbindet) und der Grad der Deformation ist im Allgemeinen gering.

3. Penisform: Die äußere Harnröhrenöffnung kann sich an jeder beliebigen Stelle auf der ventralen Seite des Penis befinden und der Penis weist in Richtung der ventralen Seite unterschiedlich starke Krümmungsdeformitäten auf.

4. Perinealer Typ: Die äußere Harnröhrenöffnung befindet sich im Damm, der Penis ist kurz und stark nach unten gebogen und der Hodensack ist in der Mitte in zwei Blütenblätter geteilt und hat die Form der weiblichen Vulva.

5. Penis-Skrotal-Typ: Die äußere Harnröhrenöffnung befindet sich am Übergang von Penis und Hodensack und der Penis ist stark gekrümmt.

Klinische Manifestationen

Diese angeborene Fehlbildung hat normalerweise keine Auswirkungen auf das Kind selbst, außer wenn die Eltern schon in jungen Jahren davon erfahren. Obwohl die Position der Harnröhrenöffnung abnormal ist, ist sie nicht eng und beeinträchtigt den Urinabfluss nicht. Wenn das Kind in den Kindergarten kommt, entwickelt es oft Selbstmitleid, weil es nicht aufrecht urinieren kann, und verhält sich oft weniger lebhaft. Wenn sie das heiratsfähige Erwachsenenalter erreichen, können sie nach der Heirat kein normales Sexualleben führen, da ihr Penis nicht aufrecht stehen kann. Die Diagnose dieser Erkrankung lässt sich auf einen Blick bestätigen. Bei allen Typen ist die Penisverkrümmung unterschiedlich stark ausgeprägt, wobei sich die Vorhaut kappenartig auf der Rückseite der Eichel auftürmt und auf der ventralen Seite eine offene Harnröhre als flache Rille erkennbar ist.

Die skrotalen und perinealen Typen weisen häufig Hodenfissuren auf und können aufgrund einer Vertiefung der Prostata und ihrer Ähnlichkeit mit einer Vagina sowie aufgrund des Vorhandenseins einer Gebärmutter und Eileiter sowie Kryptorchismus männlicher Pseudohermaphroditismus auftreten. Die wichtigsten Grundlagen zur Unterscheidung dieser Krankheit von einer Nebennieren-Geschlechtsstörung und echtem Hermaphroditismus sind: ① Der Karyotyp der Kernchromosomen ist XY für Männer und XX für Frauen; ② Überprüfen Sie das Chromatin der oralen oder vaginalen Epithelzellen. Die Chromatin-Positivitätsrate beträgt 0–5 % bei Männern und über 10 % bei Frauen; ③ Wenn die 17-Ketosteroid-Ausscheidung im Urin deutlich ansteigt, kann es sich um eine Nebennieren-Geschlechtsstörung (weibliche Virilisierung) handeln; ④ Wenn das Geschlecht nicht bestimmt werden kann, wird die Gonadenbiopsie als Grundlage verwendet.