Die reine Erythroblastopenie wird durch einen Rückgang der roten Blutkörperchen im Knochenmark verursacht. Studien haben ergeben, dass sie durch Thymom, Viren, Infektionen und andere Ursachen verursacht wird. Im Serum des Patienten werden verschiedene Antikörper produziert, wie z. B. antinukleäre Antikörper, Lupus-erythematodes-Faktoren usw. Wenn die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird, kann sie sehr schwerwiegende Schäden verursachen. 1. Übersicht Bei der Erythroblastopenie (PRCA) handelt es sich um eine Anämie, die durch eine deutliche Verminderung oder das Fehlen von roten Blutkörperchen im Knochenmark verursacht wird. Im Jahr 1922 hat Kaznelson diese Krankheit erstmals von der aplastischen Anämie abgegrenzt und seither hat diese Krankheit zunehmend größere Aufmerksamkeit erfahren. Es steht in engem Zusammenhang mit Autoimmunität und Thymustumoren. Heute wird diese Krankheit in zwei Typen unterteilt: angeboren und erworben. Erworbene Krankheiten werden in akute und chronische unterteilt. Die akute wird auch als akute hämatopoetische Stagnation bezeichnet. Chronisch erworbene reine aplastische Anämie der roten Blutkörperchen ist eine seltene Krankheit. Es ist durch einen deutlichen Rückgang der Erythrozyten im Knochenmark gekennzeichnet und geht häufig mit einem Thymom einher. Diese Komplikation wurde erstmals 1939 von Opsahl entdeckt und seitdem häufig berichtet. Laut Statistik werden etwa 20–50 % der Fälle durch ein Thymom kompliziert, was mit der Ursache und dem Ausbruch der Krankheit zusammenhängen kann. Die Patienten sind meist zwischen 20 und 67 Jahre alt, häufiger sind sie Menschen mittleren Alters. Bei manchen Patienten tritt die Erkrankung in Kombination mit einem Thymom auf. Das Thymom in Kombination mit einer reinen aplastischen Anämie der roten Blutkörperchen macht etwa 7 % aller Thymompatienten aus. In der Gruppe mit reiner aplastischer Erythrozytenanämie und Thymom gab es mehr Frauen als Männer (2:1), in der Gruppe mit reiner aplastischer Erythrozytenanämie ohne Thymom gab es jedoch mehr Männer als Frauen. Es ist darauf hinzuweisen, dass sich bei manchen reinen aplastischen Anämien der roten Blutkörperchen im Verlauf der Erkrankung Leukopenie und Thrombozytopenie entwickelt, die schließlich zu einer allgemeinen aplastischen Anämie werden. 2. Ursachen Diese Krankheit wird durch Thymom, Viren, Infektionen, lymphoproliferative Erkrankungen und Medikamente hervorgerufen; in einigen Fällen ist die Ursache unbekannt. Die Krankheit hängt häufig mit der Immunität zusammen. In einigen Fällen wird die Krankheit durch ein Thymom kompliziert, was darauf schließen lässt, dass die Immunität beim Ausbruch der Krankheit eine wichtige Rolle spielt. 3. Klinische Manifestationen Bei Patienten mit dieser Krankheit ist Anämie das einzige Symptom und Anzeichen. In Kombination mit einem Thymom ist der Tumor außerdem kleiner und bei einer körperlichen Untersuchung schwieriger zu erkennen. Im Allgemeinen liegen keine angeborenen Anomalien vor. Im Blutbild zeigte sich eine normozytäre normochrome Anämie mit verminderter absoluter Retikulozytenzahl, die Leukozyten- und Thrombozytenzahl war normal. Die Zahl der Erythrozyten im Knochenmark ist deutlich reduziert und verschwindet sogar, wenn 500 kernhaltige Zellen gezählt werden. Die Zahl der Granulozyten und Megakaryozyten nimmt jedoch nicht ab. Es gab keine offensichtlichen Anomalien in der Morphologie verschiedener Zellen, und gelegentlich kam es zu einer Zunahme der Eosinophilen. Der Serumeisenspiegel und die Serumeisensättigung der Patienten stiegen an. Eisenkinetische Studien zeigten, dass die Clearance-Zeit von Plasma-59Fe signifikant verlängert und die Eisenverwertungsrate reduziert war, was mit dem Befund einer Abnahme des Erythrozytensystems im Knochenmark übereinstimmte. Die Überlebenszeit der roten Blutkörperchen ist normal. Bei den meisten Patienten ist die Serumproteinelektrophorese normal, bei einigen Patienten ist der γ-Globulin-Spiegel jedoch erhöht oder erniedrigt. Im Serum gibt es viele Arten von Antikörpern, wie Kälteagglutinine, Wärmeagglutinine, Kältehämolysine, heterophile Antikörper, antinukleäre Antikörper, Lupus-erythematodes-Faktor usw. |
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