Kann thrombotische thrombozytopenische Purpura geheilt werden? Welche Methoden gibt es?

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Krankheit, von der die meisten Menschen noch nie gehört haben. Viele Menschen wissen nicht, welche Behandlungsmethode sie wählen sollen. Insbesondere einige Patienten mit dieser Krankheit haben immer das Gefühl, an einer schwierigen und komplizierten Krankheit zu leiden. Sie werden lange Zeit nicht behandelt und werden depressiv. Tatsächlich kann jeder, der diese Krankheit rechtzeitig entdeckt, sie wirksam kontrolliert und behandelt und die für seinen Zustand geeignete Behandlungsmethode wählt, nicht nur die Schmerzen der Krankheit loswerden, sondern auch auf Heilung hoffen.

1. Die Plasmaaustauschtherapie ist die bevorzugte Behandlungsmethode. Seit 1976 hat die Wirksamkeit dieser Methode zur Behandlung von TTP rapide zugenommen und liegt nun bei 67 % bis 84 %, wodurch sich die Prognose von TTP erheblich verbessert hat. Man geht davon aus, dass dadurch die Blutplättchenaggregation fördernde Substanzen aus dem Körper entfernt und die normalen Antiaggregationssubstanzen wieder aufgefüllt werden können. Die Operation sollte so früh wie möglich durchgeführt werden. Die allgemeine Dosierung beträgt 40 bis 80 ml/kg gefrorenes Frischplasma pro Tag für mindestens 5 bis 7 Tage. Wenn die Behandlung wirksam ist (normalerweise innerhalb von 1 bis 2 Wochen), sinkt die LDH-Konzentration im Serum, die Thrombozytenzahl steigt und die Symptome des Nervensystems bessern sich. Normalerweise kann der Plasmaaustausch beendet werden, wenn die LDH-Konzentration im Serum auf 400 U/l abfällt. Es ist nicht ratsam, kaltes Präzipitat bei der Plasmaaustauschtherapie zu verwenden, um zu vermeiden, dass große Mengen an Faktor ⅤW eine Thrombozytenaggregation in Blutgefäßen auslösen. Eine Thrombozytentransfusion sollte als Kontraindikation aufgeführt werden.

2. Nebennierenrindenhormone sind bei alleiniger Anwendung bei der Behandlung von TTP weniger wirksam. Im Allgemeinen wird mit einer Prednisondosis von 60–80 mg/Tag begonnen und bei Bedarf auf 100–200 mg/Tag erhöht. Wer das Arzneimittel nicht oral einnehmen kann, kann auch auf entsprechende Dosen von Hydrocortison oder Dexamethason zurückgreifen. Es besteht kein Konsens über die Behandlung einer akuten primären TTP, und Hormone können die Bildung von Thrombozytenthromben verschlimmern. Manche Menschen glauben auch, dass die Wirksamkeit von Hormonen allein nur 11 % beträgt und sie in Kombination mit anderen Methoden angewendet werden sollten, um eine höhere Wirksamkeit zu erzielen.

3. Vincristin (VCR) wird häufig als Immunsuppressivum verwendet, insbesondere bei Patienten mit erhöhtem PAIgG. Schreeder et al. (1983) behandelten zwei Fälle von TTP mit Vincristin (VCR) und erreichten in beiden Fällen eine Remission. Im ersten Fall wurde nach Plasmaaustauschtherapie und Splenektomie eine teilweise Remission mit vorübergehender Wirkung erreicht, nach der Behandlung mit Vincristin (VCR) kam es jedoch zu einer vollständigen Remission. Joel et al. (1985) berichteten über einen Fall von chronischer TTP, der durch einen Faktor-ⅤW-Mangel kompliziert wurde, bei einer 57-jährigen Frau. Nach der Behandlung mit Prednison, Azathioprin und Plasmaaustausch linderte sich die TTP und der Faktor-ⅤW-Mangel verschwand nach 21 Tagen. In den letzten Jahren wurde von einigen Personen berichtet, dass Vinblastin (VCR) als Erstbehandlung für diese Krankheit in Betracht gezogen werden sollte, da die Wirksamkeitsrate bei etwa 70 % liegt. Pallavicini (1994) schlug vor, dass Vinblastin (VCR) ein vielversprechendes Medikament für Patienten mit TTP sei, bei denen Plasmaaustausch und konventionelle medikamentöse Behandlung wirkungslos seien. Eine intravenöse Injektion von 2 mg pro Woche, 24 bis 50 Tage nach Beginn der Behandlung, einer Gesamtmenge von 6 bis 14 mg Vincristin (VCR) kann eine vollständige Remission erreichen. Sein Wirkungsmechanismus ist: ① Veränderung der Thrombozytenglykoproteinrezeptoren, um den Kontakt mit Faktor VI zu verhindern und die Thrombozytenaggregation zu verringern; ② spielt eine immunmodulatorische und immunsuppressive Rolle auf den Endothelzellen der Blutgefäßwand. Fulminante oder fortschreitende Fälle können mit Medikamenten wie Mitomycin, Cyclosporin und Cisplatin behandelt werden.

4. Ergänzen Sie ADAMTS13-Proteinplasma, um ADAMTS13-Protein zu reinigen . Das Klonen des ADAMTS13-Gens und die Gewinnung eines funktionellen rekombinanten ADAMTS13-Proteins befinden sich noch im experimentellen Forschungsstadium und stellen derzeit die vielversprechendste Behandlungsmethode für TTP dar. Theoretisch wäre der Einsatz von rh-ADAMTSl3 als Ersatztherapie für Patienten mit erblicher TTP eine vielversprechende Behandlungsoption.