Muskeldystrophie-Klassifikation

Muskeldystrophie-Klassifikation

Muskeldystrophie bezeichnet, wie der Name schon sagt, eine Unterernährung der Muskeln. Muskeldystrophie beeinträchtigt die Patienten nicht nur innerlich, sondern auch äußerlich, da sie bei den Patienten verschiedene seltsame äußere Symptome verursacht. Es gibt viele Arten von Muskeldystrophie und die spezifischen Symptome der verschiedenen Arten von Muskeldystrophie sind unterschiedlich. Im Folgenden stellen wir die Klassifikation der Muskeldystrophie im Detail vor.

1. Pseudohypertrophie

Es handelt sich um einen X-chromosomal-rezessiven Erbgang und ist der häufigste Typ. Entsprechend den nationalen klinischen Erscheinungsformen kann er in den Duchenne-Typ und den Becker-Typ unterteilt werden.

1. Duchenne-Mangelernährung (DMD): auch bekannt als schwere pseudohypertrophe Mangelernährung, tritt fast nur bei Jungen auf. Wenn die Mutter eine Genträgerin ist, erkranken 50 % der männlichen Nachkommen an der Krankheit, normalerweise beginnend im Alter von 2 bis 8 Jahren. Zunächst fühlt sich der Patient beim Gehen unbeholfen, neigt zu Stürzen und kann nicht rennen und Treppen steigen. Beim Stehen ist die Wirbelsäule lordotisch, der Bauch wölbt sich, die Füße stehen auseinander und der Gang ist langsam und schwankend, mit einem speziellen „Entenschritt“-Gang. Es ist sehr schwierig, aus der Rückenlage aufzustehen, und der Patient muss sich zuerst umdrehen und auf den Bauch legen, dann mit beiden Händen über die Knie klettern und sich allmählich abstützen, um aufzustehen (Gower-Zeichen). Es kann auch in den proximalen Muskeln der Gliedmaßen, im Quadrizeps und in den Armmuskeln beobachtet werden.

2. Becker-Typ (BMD): auch als benigne pseudohypertrophe Muskeldystrophie bekannt, tritt häufig nach dem 10. Lebensjahr auf, die ersten Symptome sind schwache Beckengürtel- und Oberschenkelmuskeln, langsames Fortschreiten, langer Krankheitsverlauf, nach dem Auftreten der Symptome erst Jahre oder länger, bevor der Patient nicht mehr gehen kann. Die meisten entwickeln im Alter von 30-40 Jahren keine Lähmung und die Prognose ist gut.

2. Fazioskapulohumeraler Typ

Sie betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Die Krankheit beginnt bei jungen Menschen während der Menstruation. Zunächst sind die Gesichtsmuskeln schwach und oft asymmetrisch. Die Zähne können nicht gezeigt werden, die Lippen sind vorspringend, die Augen sind geschlossen und die Brauen sind gerunzelt. Der Musculus orbicularis oris kann eine Pseudohypertrophie aufweisen, was zu verdickten Lippen und vorspringenden Lippen führt. In einigen Fällen sind zuerst die Schulter- und Oberarmmuskeln betroffen, sodass die Arme nicht angehoben werden können und die Schultern hängen. Die Oberarmmuskeln verkümmern, aber die Unterarm- und Handmuskeln sind nicht betroffen. Die Krankheit schreitet sehr langsam voran, mit häufigen Pausen oder Remissionen.

3. Gliedergürteltyp

Die Krankheit tritt bei beiden Geschlechtern auf und beginnt bei Kindern oder jungen Erwachsenen. Zunächst sind die Beckengürtelmuskeln und die Psoas-major-Muskeln betroffen, was zu Schwierigkeiten beim Gehen, Unfähigkeit, Treppen zu steigen, einem wackeligen Gang und häufigen Stürzen führt. In manchen Fällen ist nur der Quadrizeps femoris betroffen. Die Krankheit schreitet sehr langsam voran.

4. Andere Typen

Äußerst selten sind der Quadrizeps-Typ, der distale Typ, der progressive basische Extraophthalmoplegie-Typ, der Oculomotorik-Pharyngealmuskel-Typ usw.

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