Paroxysmale Dystonie

Paroxysmale Dystonie ist eine relativ häufige Muskelerkrankung und eine Krankheit, die große Auswirkungen auf die Gesundheit und das normale Leben der Menschen haben kann. Die Häufigkeit paroxysmaler Dystonie ist bei Männern relativ hoch. Wenn die Krankheit auftritt, treten bestimmte Symptome auf. Patienten können anhand der spezifischen Symptome beurteilen, ob sie an dieser Krankheit leiden. Im Folgenden stellen wir Ihnen die spezifischen Erscheinungsformen der paroxysmalen Muskelschwäche vor.

Paroxysmale bewegungsbedingte Dystonie tritt häufig in der Adoleszenz auf, meist bei Jungen, und tritt vor allem dann auf, wenn es zu einer plötzlichen Änderung der Körperhaltung, Bewegungsrichtung oder Kraftbelastung kommt. Plötzliche willkürliche Bewegungen in einem statischen Zustand sind der wichtigste prädisponierende Faktor für diese Krankheit, wie z. B. plötzliches Aufstehen aus einer sitzenden Position, Laufen nach langem Stehen, Umdrehen, Hände heben usw. Sie kann auch durch unspezifische Faktoren wie Anspannung, Schreck, Angst, Aufregung, Hyperventilation usw. ausgelöst werden. Bei einem Anfall kommt es nicht zu einem Bewusstseinsverlust und das Anhalten oder Verlangsamen von Bewegungen kann den Anfall beenden.

Paroxysmale bewegungsbedingte Dystonie kann erblich oder sporadisch sein, wobei in etwa 60 % der Fälle eine Familienanamnese vorliegt. Der Vererbungsverlauf ist meist autosomal dominant mit unvollständiger Penetranz, es gibt jedoch auch Berichte über rezessive Vererbung in Familien. Unter den familiären paroxysmalen kinesigenen Dystonien ist die einfache paroxysmale kinesigene Dystonie seltener und wird oft von IC, BFIS, ICCA, Migräne oder anderen neurologischen Erkrankungen begleitet.

Zu den klassischen klinischen Merkmalen einer paroxysmalen bewegungsbedingten Dystonie gehören eine erkennbare Ursache des Anfalls (durch Bewegung bedingt), eine kurze Dauer der Anfälle (nicht länger als eine Minute), kein Bewusstseinsverlust oder Schmerzen während des Anfalls, eine normale neurologische Untersuchung und der Ausschluss anderer organischer Erkrankungen, der Beginn liegt normalerweise zwischen dem ersten und zwanzigsten Lebensjahr (nicht beschränkt auf Fälle mit entsprechender Familienanamnese) und das Ansprechen auf Antiepileptika, insbesondere Carbamazepin oder Phenytoin.

Etwa 70 % der Patienten können vor einem Anfall „Vorahnungen“ wie Taubheits-, Kälte-, Spannungs-, Schweregefühl etc. in den betroffenen Gliedmaßen verspüren. Während eines Anfalls weist der Patient keine Bewusstseinsstörung auf. Die Hauptsymptome sind Gliedmaßendystonie, Tanzen, Athetose, Wurfbewegungen usw.; die meisten Anfälle sind einseitige Gliedmaßenanfälle, bei manchen Patienten sind beide Seiten betroffen und einige haben abwechselnd Anfälle links und rechts; bei 30 % der Patienten können während eines Anfalls die Gesichtsmuskulatur beeinträchtigt sein und es können Störungen des Sprachausdrucks auftreten. Der Anfall dauert einige Sekunden bis einige zehn Sekunden, in der Regel jedoch nicht länger als fünf Minuten. Eine paroxysmale bewegungsbedingte Dystonie tritt häufig auf. Viele Patienten erleiden fast 20 Anfälle pro Tag, insbesondere in der Pubertät, wenn die Zahl bis zu 30 bis 100 Anfälle betragen kann. Nach dem 20. Lebensjahr nimmt die Zahl allmählich ab.