Wie lange kann man mit angeborener Anämie leben?

Werden die Symptome einer Anämie nicht rechtzeitig behandelt, kann dies schwerwiegende lebenslange Folgen haben. Anämie kann durch erworbene oder angeborene Faktoren verursacht werden. Wie lange können Menschen mit angeborener Anämie leben? Bei angeborener Anämie handelt es sich um eine Störung der hämatopoetischen Funktion des Körpers, die auf ein Problem des körpereigenen Immunsystems zurückzuführen ist. Wenn ein Kind an dieser Krankheit leidet, treten die Symptome etwa im Alter von einem Jahr auf. Bei angemessener und rechtzeitiger Behandlung ist die Überlebensrate immer noch sehr hoch.

1. Kann angeborene Anämie geheilt werden?

Einfache Erythrozytenaplasie. Klinisch spricht man von einer reinen aplastischen Anämie der roten Blutkörperchen! Ähnlich wie bei der selektiven aplastischen Anämie hängt der Ausbruch der Krankheit hauptsächlich mit dem eigenen Immunsystem des Patienten zusammen und wird im Allgemeinen in erworbene und angeborene Erkrankungen unterteilt.

Die Heilungschancen bei reiner aplastischer Anämie der roten Blutkörperchen hängen von mehreren Faktoren ab. Einer davon ist der Immunstatus des Patienten. Ein weiterer und wichtigster Punkt ist, ob ein geeigneter Knochenmarksspender vorhanden ist. Der dritte Punkt sind die wirtschaftlichen Verhältnisse der Familie. Wir alle wissen, dass die Kosten für die Behandlung einer gewöhnlichen aplastischen Anämie nicht gering sind, ganz zu schweigen von der seltenen reinen aplastischen Anämie der roten Blutkörperchen!

Um eine reine rote aplastische Anämie zu behandeln, müssen wir zunächst verstehen, ob es sich um eine primäre oder sekundäre Anämie handelt. Nachdem wir die Ursache herausgefunden haben, können wir sie je nach Situation behandeln. Wenn es sich um eine primär erworbene reine rote aplastische Anämie handelt, kann die kombinierte Verwendung von Nebennierenrindenhormonen, Androgenen und Tripterygium wilfordii-Polyglycosiden die Wirksamkeit verbessern. Die Behandlung dieser Krankheit muss unter Beratung und Anleitung eines Arztes durchgeführt werden, und Medikamente dürfen nicht privat eingenommen werden!

Eltern sollten darauf achten, ob ihre Kinder Symptome einer reinen roten aplastischen Anämie aufweisen, wenn jemand in der Familie an einer reinen roten aplastischen Anämie leidet. Im Allgemeinen tritt 90 % der angeborenen Fälle einer reinen roten aplastischen Anämie im Alter von etwa einem Jahr auf. Aufmerksame Eltern erkennen und behandeln sie rechtzeitig. Eine frühzeitige Behandlung der reinen roten aplastischen Anämie trägt wesentlich zur Heilungsrate der Krankheit bei!

2. Ursachen der angeborenen Anämie

Gelegentlich tritt eine kongenitale aplastische Anämie bei Geschwistern auf, was darauf schließen lässt, dass es sich bei der kongenitalen aplastischen Anämie um eine Erbkrankheit handelt. Bei weniger als 10 % der Patienten liegt eine familiäre Vorbelastung vor, bei den meisten übrigen handelt es sich um sporadische Fälle. Bei einem Drittel der Patienten liegt der Erbgang autosomal-dominant vor, bei den übrigen Patienten ist der Erbgang rezessiv. Die Kopplungsanalyse ergab, dass es mindestens drei genetische Loci für DBA gibt, von denen zwei identifiziert wurden, nämlich 19q13.2 und 8p23.3-p22. Das zugehörige pathogene Gen wurde in die Region 19q13.2 geklont, bei der es sich um das Gen für das ribosomale Protein S19 (RPS19) handelt. Die Sequenzanalyse ergab, dass etwa 25 % der DBA-Patienten RPS19-Mutationen hatten.

3. Komplikationen der angeborenen Anämie

Patienten mit angeborener reiner Erythrozytenaplasie sind anfällig für mehrere bösartige Tumoren. In der Literatur sind über 480 Fälle von angeborener reiner Erythrozytenaplasie beschrieben, von denen 12 innerhalb von 2 bis 43 Jahren nach der Diagnose bösartige Tumoren entwickelten, darunter 6 Fälle von akuter myeloischer Leukämie (AML), 1 Fall von akuter lymphatischer Leukämie (ALL), 2 Fälle von Morbus Hodgkin (HD), 2 Fälle von myelodysplastischem Syndrom (MDS) und 1 Fall von hepatozellulärem Karzinom.

Bei einer langfristigen Hormontherapie können Entwicklungsstörungen und Sekundärinfektionen auftreten.

Das Fortschreiten der Krankheit kann zu Herzversagen führen und im Spätstadium kann eine übermäßige Bluttransfusion zu sekundärer Hämochromatose oder Herzzirrhose führen.