Angeborene Pulmonalatresie

Wenn Frauen die mittlere Phase der Schwangerschaft erreichen, werden sie einigen Untersuchungen unterzogen, um zu überprüfen, ob die Organe des Fötus voll entwickelt sind, beispielsweise Untersuchungen auf fetale Herzkrankheiten. Solche Untersuchungen sind jedoch nicht 100 % genau. Einige Kinder entwickeln nach der Geburt dennoch eine angeborene Pulmonalatresie. Bei der Pulmonalatresie handelt es sich um eine angeborene Herzerkrankung. Sie kann zwar operativ behandelt werden, im späteren Verlauf sind jedoch mehrere Operationen nötig, letztlich ist sie jedoch heilbar.

Die Pulmonalatresie ist eine seltene angeborene Herzerkrankung, die etwa 1 % bis 3 % aller angeborenen Herzerkrankungen ausmacht. Bei der Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum handelt es sich um eine Atresie einer oder mehrerer der Hauptpulmonalarterie(n), der Pulmonalklappe(n) und der linken oder rechten Bifurkation der Pulmonalarterie, die oft von einer Hypoplasie des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe in unterschiedlichem Ausmaß begleitet wird. Das Ventrikelseptum war intakt und die Beziehung der großen Arterien war normal. Die schwerwiegendste Form der Fallot-Tetralogie ist ein Ventrikelseptumdefekt, auch Pseudotruncus arteriosus genannt. Aufgrund des Verschlusses oder Fehlens der Pulmonalklappe besteht kein Kanal zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie, und der Pulmonalstamm selbst kann ebenfalls geschlossen oder schlecht entwickelt sein.

Bei mehr als 90 % aller Säuglinge kommt es bei der Geburt oder kurz danach zu einer Zyanose, und der Zustand verschlechtert sich zunehmend. Der Grad der Zyanose hängt in erster Linie vom Blutfluss zur Lunge über den Ductus arteriosus und andere systemisch-pulmonale arterielle Verbindungen ab. Wenn der Ductus arteriosus klein und die Zyanose stark ausgeprägt ist, kommt es bei Überlebenden zu Trommelschlegelfingern und -zehen. Wachstums- und Entwicklungsstörungen, häufig mit Herzklopfen und Kurzatmigkeit nach Aktivitäten, aber Hocken kommt selten vor. Wenn die Körper-Lunge-Verbindung größer ist und die Zyanose leichter ausgeprägt ist, kommt es häufiger zu Infektionen der Atemwege und oft schon frühzeitig zu einer Herzinsuffizienz. Wenn der Ductus arteriosus dazu neigt, sich zu verschließen, verschlechtert sich die Zyanose zunehmend. Bei schwerkranken Kindern kann der arterielle Sauerstoffpartialdruck bis auf 20 mmHg absinken, die Blutsauerstoffsättigung beträgt nur noch etwa 40 %. Eine Rechtsherzinsuffizienz tritt häufiger bei Patienten mit Trikuspidalinsuffizienz, Hepatomegalie, Ödemen und Galopprhythmus im apikalen Bereich auf. Wenn das Baby auf natürlichem Wege geboren wird, entwickelt es sich im Allgemeinen gut, leidet nach der Geburt jedoch an Zyanose, Dyspnoe und metabolischer Azidose.

behandeln

Die Behandlung einer angeborenen Pulmonalatresie war für viele Patienten mit angeborener Pulmonalatresie schon immer eines der wichtigsten Themen. Wang Qiang von der Abteilung für Kinderherzchirurgie am Beijing Fuwai Hospital wies darauf hin, dass eine angeborene Pulmonalatresie häufig mit großen systemisch-pulmonalen Kollateralen und systemisch-pulmonalen Shunts einhergeht. Um einen normalen Blutfluss in die Lunge zu gewährleisten, sind die linken und rechten Lungenarterien schlecht entwickelt. Dies bessert sich nach einer Operation und die Kollateralen schließen sich. Manchmal kann durch eine geplante Operation oder eine schrittweise Operation zu einem späteren Zeitpunkt das Ziel einer radikalen Heilung erreicht werden.

Die Entwicklung der Pulmonalarterie bestimmt die Komplexität der Operation bei angeborener Pulmonalatresie. Bei einer guten Entwicklung der Pulmonalarterie kann eine radikale Operation durchgeführt werden.

Angeborene Pulmonalatresien vom Typ 1 und 2 sind selten mit somatischen Lungenkollateralen verbunden. Systemische Lungenkollateralen sind sehr gefährlich und der Patient kann möglicherweise nicht vom Operationstisch aufstehen. Patienten mit angeborener Lungenatresie müssen sich einer Angiographie unterziehen, um festzustellen, ob systemische Lungenkollateralen vorhanden sind. Wenn dies der Fall ist, sollte zuerst ein Eingriff und dann eine Operation durchgeführt werden. Während der interventionellen Okklusion entwickelten die Kinder Hypoxiesymptome und es wurde rechtzeitig eine Operation durchgeführt, um die Hypoxie des Patienten zu lindern.

Der Ductus arteriosus bei angeborener Pulmonalatresie Typ 3 und 4 ist grundsätzlich geschlossen und wird hauptsächlich durch systemische Lungenkollateralen aufrechterhalten. Zunächst wird eine systemisch-pulmonale Shunt-Operation durchgeführt und dann die Entwicklung der Lungengefäße beobachtet. Bis sich die Entwicklung der Lungengefäße verbessert, werden ambulante Nachuntersuchungen durchgeführt und zu einem geeigneten Zeitpunkt eine radikale Operation durchgeführt.