Wie lange kann eine Person mit Hämophagozytischem Syndrom leben?

Das Hämophagozytische Syndrom ist eine nicht ansteckende Krankheit. Klinisch kann die Krankheit primär oder reaktiv sein. Sie kann durch Infektionen, Tumore und andere Krankheiten verursacht werden. Sie tritt normalerweise bei älteren Menschen mit schwacher Konstitution und Menschen mit schwacher Immunität auf. Experten sagen, dass, wenn die Infektionsfaktoren rechtzeitig eingedämmt werden können, die Möglichkeit einer Selbstheilung besteht. Wenn es reaktiv ist, wird es einige Zeit dauern und die Lebenssicherheit nicht gefährden.

1. Einführung in das Hämophagozytische Syndrom

Das Hämophagozytische Syndrom kann in primäre und reaktive Typen unterteilt werden. Die zugrunde liegenden Krankheiten können Infektionen, Tumore, immunvermittelte Krankheiten usw. sein. Durch die Zunahme der Hämophagozytischen Zellen wird die Zerstörung der Blutzellen beschleunigt. Da ältere Menschen eine schwächere Konstitution und ein geringeres Immunsystem haben, sind sie anfälliger für Infektionen. Diese Krankheit ist im Allgemeinen nicht ansteckend. Wenn es sich um einen Infektionsfaktor handelt, muss dieser so schnell wie möglich entfernt werden. Die Grunderkrankung kann nach einer Behandlung normalerweise von selbst ausheilen.

2. Diagnostische Kriterien für das Hämophagozytische Syndrom

1. Fieber: Fieber seit mehr als 1 Woche, Spitzentemperatur > 38,5 °C

2. Hepatosplenomegalie: Hepatosplenomegalie mit Panzytopenie, kumulativ >= 2 Zelllinien

3. Zytopenie (verminderte Anzahl peripherer Blutzellen der sekundären oder tertiären Linien) mit Hämoglobin <90 g/l, Thrombozyten <100 x 109/l und Neutrophilen <1,0 x 109/l

4. Hypertriglyceridämie und/oder Hypofibrinogenämie

5. Hämophagozytische Zellen können im Knochenmark, der Milz oder den Lymphknoten auftreten, jedoch ohne bösartige Manifestationen.

6. Reduzierte oder fehlende NK-Zellaktivität

7. Hyperferritinämie

8. Erhöhte Konzentrationen des löslichen Interleukin-2-Rezeptors (sIL-2R)

Das infektiöse hämophagozytische Syndrom ist eine gutartige hämophagozytische Histiozytose im Zusammenhang mit einer akuten Virusinfektion. Es tritt häufig bei Kindern auf und ist durch eine aktive Proliferation von Monozyten und Makrophagen sowie eine offensichtliche Phagozytose der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Die meisten Patienten weisen deutlich hohes Fieber sowie eine Vergrößerung der Leber, Milz und Lymphknoten auf und erholen sich in den meisten Fällen von selbst, nachdem die Grunderkrankung behandelt wurde. Der Patient weist eine Anämie auf, eine deutliche Abnahme der weißen Blutkörperchen, und die Klassifizierung zeigt einen deutlichen Anstieg der Lymphozyten, was zu einer Anfälligkeit für abnormale Lymphozyten führt. Die Anzahl der Blutplättchen ist häufig vermindert.

Das Knochenmark vermehrt sich aktiv, der Anteil des Granulozytensystems nimmt ab und Neutrophile können toxisch werden. Die Proliferation des Erythrozytensystems ist größtenteils normal und der Anteil des Lymphsystems hat sich nicht signifikant verändert, es sind jedoch abnormale Lymphome zu beobachten. Das mononukleäre Makrophagensystem vermehrt sich aktiv, oft um >10 %. Die Makrophagen sind 20–40 Mikrometer oder größer, haben ein reichhaltiges Zytoplasma und können mehrere reife rote Blutkörperchen oder unreife rote Blutkörperchen oder Blutplättchen phagozytieren. Megakaryozyten sind im Allgemeinen normal.