Was sind die Symptome einer toxischen epidermalen Nekrolyse?

Die toxische epidermale Nekrolyse ist eigentlich eine ernstere Erkrankung unter den Arzneimittelausschlägen. Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, ist die Sterblichkeitsrate sehr hoch und kann bis zu 10 % betragen. Bei Patienten mit toxischer epidermaler Nekrolyse treten außerdem deutliche Symptome am Körper auf, wie etwa eine örtliche Erythembildung auf der Haut und ein Abschälen der Epidermis. Zudem verspüren die Patienten ein deutliches Kribbeln und starke Schmerzen.

Die toxische epidermale Nekrolyse ist eine Art von Arzneimittelexanthem, das als Epidermolysis bullosa bezeichnet wird. Es handelt sich um eine der schwerwiegendsten Formen von Arzneimittelausschlag. Diese Krankheit ist zwar selten, aber der Zustand ist ernst und wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, kann die Sterblichkeitsrate über 10 % betragen. Häufige allergieauslösende Medikamente sind vor allem Sulfonamide, Antipyretika, Analgetika, Sedativa, Hypnotika oder Antiepileptika.

Symptome und Anzeichen

Der typische Beginn einer TEN ist ein schmerzhaftes lokales Erythem, das sich schnell ausbreitet und schlaffe Blasen oder eine Ablösung der Epidermis auf dem Erythem verursacht. Durch leichte Berührungen oder Zug kann es zu großflächigem Abschälen kommen (Nikolski-Zeichen). Die Exposition großer Flächen kann mit Müdigkeit, Schüttelfrost, Muskelschmerzen und Fieber einhergehen. Innerhalb von 24 bis 72 Stunden entwickeln die Patienten großflächige Erosionen, die sämtliche Schleimhäute (Augen, Mund, äußere Genitalien) betreffen. Zu diesem Zeitpunkt ist der Zustand äußerst ernst und die betroffene Haut ähnelt einer Verbrennung zweiten Grades. Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen sowie Komplikationen mehrerer Organe (z. B. Lungenentzündung, gastrointestinale Blutungen, Glomerulonephritis, Hepatitis, Infektion) können zum Tod führen.

behandeln

Der Patient muss stationär behandelt werden, zunächst erfolgt die intensivmedizinische Behandlung und engmaschige Beobachtung. Die Einnahme verdächtiger Medikamente muss sofort beendet werden. Der Patient muss isoliert werden, um eine exogene Infektion zu reduzieren, und wie eine schwere Verbrennung behandelt werden (siehe Abschnitt 276). Schützen Sie Haut und freiliegende Bereiche vor Verletzungen und Infektionen. Ersetzen Sie Flüssigkeiten und verlorene Elektrolyte.

Obwohl dies umstritten ist, können systemische Kortikosteroide hilfreich sein, wenn sie früh im Krankheitsverlauf eingesetzt werden. Die Idee besteht darin, weitere Immunschäden an der Haut zu verhindern. Systemische Kortikosteroide können jedoch abgestorbene Keratinozyten nicht wieder zum Leben erwecken oder den programmierten Zelltod in der Haut rückgängig machen. In einigen schweren Fällen ist die Verabreichung hochdosierter parenteraler Kortikosteroide über mehrere Tage erforderlich. Die meisten Wissenschaftler empfehlen 80 bis 200 mg Methylprednisolon (oder ein Äquivalent) täglich intravenös, einige Wissenschaftler empfehlen jedoch 500 bis 1000 mg täglich intravenös. Diese Art der Kortikosteroidtherapie ist häufig mit einer Reihe von Nebenwirkungen verbunden und muss daher sehr sorgfältig angewendet werden. Kortikosteroide neigen häufig dazu, eine Sepsis durch gramnegative oder andere Bakterien zu verstärken und somit die Sterblichkeit zu erhöhen. Deshalb ist bei der Verwendung dieser Art von Arzneimitteln eine kurze Behandlung sicherer. Bakteriämie ist die häufigste Todesursache und tritt oft im Zusammenhang mit einer Lungeninfektion auf. Daher muss sie rasch erkannt und behandelt werden. Da es zu deutlichen Krustenbildungen an der Bindehaut kommen kann, ist häufig ein Besuch beim Augenarzt erforderlich. Um einer Phimose vorzubeugen, ist zudem eine Konsultation beim Urologen notwendig.

Frühzeitige Kombinationsbehandlung mit hochdosiertem Immunglobulin und Glukokortikoiden. Immunglobulin G ist sicher und kann die Produktion von Autoantikörpern hemmen, pathogene Antigene direkt neutralisieren und die Produktion von Entzündungsfaktoren bekämpfen. Eine frühzeitige Anwendung einer Immunglobulinbehandlung ist vorteilhaft, da sie die Heilung von Hautläsionen fördert, den Krankheitsverlauf verkürzt und Sekundärinfektionen verringert.

Glukokortikoide können in Form einer Dexamethason- oder Methylprednisolon-Pulstherapie eingesetzt werden. Gleichzeitig soll eine Infektion verhindert und die unterstützende Behandlung verstärkt werden. Da das Kind hohes Fieber und Erosionen der Mundschleimhaut hat und nicht essen kann, sollte auf die Auffüllung der Körperflüssigkeiten geachtet werden, um Wasser- und Elektrolytstörungen vorzubeugen.