Was sind die Symptome einer Sklerodermie?

Viele Menschen stellen morgens beim Aufwachen plötzlich fest, dass ihre Haut an einer bestimmten Stelle verhärtet ist. Dies wird allgemein als Sklerodermie bezeichnet. Es gibt viele Gründe für Sklerodermie, wie z. B. eine Stenose oder Okklusion des Blutgefäßlumens, oder es können Autoimmunerkrankungen die Ursache sein. Sobald eine Person dieses Symptom hat, sollte sie darauf achten, da diese Krankheit auch andere Krankheiten wie Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen verursachen kann und auch eine Verhärtung der Speiseröhre verursachen kann, was Schluckbeschwerden sowie Bauchschmerzen, Durchfall und Verstopfung verursacht. Hier sind einige Symptome von Sklerodermie.

1. Raynaud-Phänomen

Wenn dem Patienten kalt ist oder er nervös ist, werden seine Hände und Füße plötzlich kalt und die Fingerspitzen (Zehen) werden blass und verfärben sich dann violett. 10 bis 15 Minuten nach Ende der äußeren Stimulation erholt sich der Vasospasmus und die Farbe der Finger- (Zehen-)Spitzen normalisiert sich wieder und erscheint rot oder fleckig. Diese Veränderung wird als paroxysmaler Vasospasmus (Raynaud-Phänomen) bezeichnet. Kältebedingte Blässe kann auch an Extremitäten wie der Nasenspitze, der Zunge, den Lippen und den Ohrläppchen auftreten.

2. Haut

Im Frühstadium der Erkrankung (Ödemstadium) zeigt die Haut leichte Rötungen und Schwellungen. Einige Patienten haben Erytheme, Juckreiz und Ödeme. Das frühe Fingerödemstadium kann lange andauern. Die Hautveränderungen hören am distalen Ende der oberen Gliedmaßen auf und können sich auch auf Unterarme, Brust, Bauch, Rücken und Gesicht ausbreiten. Bei diffuser Sklerodermie kommt es zu einer starken Verhärtung der Haut mit verstärkter oder verminderter Pigmentierung, die der Haut eine salzig-pfefferartige Struktur verleiht. Im weiteren Krankheitsverlauf spannt und glänzt die Haut, normale Fältchen und Hautfalten verschwinden und die Gesichtshaut wird dünn und ausdruckslos. Die Lippen sind dünn und straff, die Mundöffnung ist eingeschränkt und gleichzeitig oder in manchen Fällen sogar früher tritt systemisches Melanin auf. Fleckige Kapillarerweiterungen und subkutane Verkalkungen können an Fingern, Gesicht, Lippen, Zunge und Unterarmen auftreten, am häufigsten an den Fingerspitzen. Sie reichen von kleinen Flecken bis hin zu großen Massen, die die Knie, Ellbogen oder andere hervorstehende Körperteile bedecken. Verkalkung und Teleangiektasien sind bei Patienten mit CREST-Syndrom häufig stärker ausgeprägt. Wenn die Sklerodermie in das Stadium der Sklerose übergeht, wird die Haut dicker und die Trockenheit der Haut verursacht Juckreiz. Dieses Stadium ist fortschreitend und dauert 1 bis 3 Jahre oder länger. Schließlich hören die Entzündung und die Fibrose auf und die Krankheit tritt in das Stadium der Atrophie ein. Die Haut schrumpft und wird dünner, und das fibrotische Gewebe ist fest mit dem Unterhautgewebe verbunden und lässt sich nicht leicht mit den Händen einklemmen. An Stellen mit Beugekontraktur, beispielsweise in der Nähe der Finger- oder Zehengelenke, können Knochengeschwüre auftreten. In späteren Stadien der Atrophie wird die Haut in manchen Bereichen allmählich weicher und kann sich wieder normalisieren, insbesondere die Haut am Rumpf und an den proximalen Extremitäten.

3. Muskeln und Knochen

Unspezifische Muskel- und Knochensymptome wie Arthralgie und Myalgie sind die frühesten Manifestationen einer Sklerodermie. Manchmal liegt eine offensichtliche Arthritis vor, aber die Schmerzen und die Steifheit in den Gelenken sind immer schwerwiegender als die objektiven Anzeichen einer Entzündung. Der Muskelschwund beim Patienten ist auf Nichtgebrauch zurückzuführen, der wiederum die Folge einer eingeschränkten Gelenkbeweglichkeit aufgrund der Beeinträchtigung von Haut, Gelenken und Sehnen ist.

4. Lunge

Bei Sklerodermie kommt es häufig zu einer Beeinträchtigung der Lungenfunktion, die klinischen Symptome treten jedoch oft erst im Spätstadium der Erkrankung auf und können für den Patienten zum Tod führen. Häufige klinische Symptome sind Atemnot nach Anstrengung (Belastungsdyspnoe) und trockener Husten nach Anstrengung, die im Allgemeinen keine Brustschmerzen verursachen. Brustschmerzen bei Menschen mit Sklerodermie sind häufig auf eine Muskelentzündung, Refluxösophagitis, Rippenfellentzündung oder Herzbeutelentzündung zurückzuführen. Eine durch eine fibrosierende Alveolitis hervorgerufene Lungengefäßerkrankung, die zu einer pulmonal-interstitiellen Fibrose oder einer vaskulären Intimafibrose fortschreitet, sowie eine Hyperplasie der glatten Muskulatur können die Beatmungsfunktion der Lunge schädigen.

5. Magen-Darm-Trakt

Bei den Patienten kann es zu einer Verengung der Mundschleimhaut, trockenen Schleimhäuten, Schwierigkeiten beim Kauen aufgrund von Parodontitis, Zahnverlust und Mangelernährung kommen. Zu den häufigsten Symptomen einer Sklerodermie zählen Säurereflux, Sodbrennen und ein brennendes Gefühl hinter dem Brustbein. Wenn die Refluxösophagitis anhält, kann es zu Blutungen, Geschwüren, Strikturen und einem Barrett-Ösophagus kommen, aus dem sich leicht Speiseröhrenkrebs entwickeln kann. Die Ursache einer gleichzeitig auftretenden Refluxösophagitis liegt in der übermäßigen Ablagerung von Kollagenfasern und einer Fibrose in der submukösen und muskulären Schicht der Speiseröhre, was zu einer Störung der Speiseröhrenmotilität, einem verringerten Druck im unteren Ösophagussphinkter und einer verminderten Fähigkeit zur Magenentleerung führt. Eine verlängerte Magenentleerungszeit kann nicht nur den gastroösophagealen Reflux verschlimmern, sondern bei den Patienten auch zu Verdauungsbeschwerden wie Blähungen im Oberbauch und Aufstoßen führen.