Das sollten Sie über die Pulmonalklappenstenose wissen

Im Alltag denken viele Menschen, dass die Pulmonalklappenstenose eine Herzerkrankung ist. Tatsächlich gibt es zwischen beiden noch einen Unterschied, aber die Pulmonalklappenstenose ist tatsächlich der Hauptfaktor, der Herzerkrankungen verursacht. Der Schweregrad der Pulmonalklappenstenose variiert in verschiedenen Altersstufen. Wenn Sie diese Krankheit gründlich verstehen möchten, müssen Sie ihre pathologische Anatomie, Pathophysiologie, Hauptsymptome, damit verbundene Untersuchungen und chirurgische Indikationen kennen. Nur wenn man diese Dinge versteht, kann man der Krankheit besser vorbeugen und Patienten können die Krankheit auch besser erkennen und rechtzeitig behandeln, um ihre Gesundheit so schnell wie möglich wiederherzustellen.

1. Pathologische Anatomie der Pulmonalklappenstenose:

Die Verbindungsstellen der drei Klappensegel der Pulmonalklappe haften aneinander, wodurch ihre Öffnung eingeschränkt wird und eine Klappenstenose entsteht, die in der klinischen Praxis die häufigste Art von Klappenstenose ist. Eine Klappe mit nur zwei Verbindungsstellen und Verwachsungen wird als zweischalige Stenose bezeichnet und kommt in der klinischen Praxis seltener vor. Eine Klappe mit nur einem kleinen Loch in der Mitte und ohne Verbindungsstelle wird als Einzelklappenstenose bezeichnet und kommt in der klinischen Praxis äußerst selten vor.

Der Schweregrad der Klappenöffnungsstenose variiert und beträgt im Allgemeinen 2–4 mm. In einigen Fällen tritt eine Klappenringstenose auf, normalerweise in Verbindung mit einer Stenose und Dilatation der Lungenarterie. Bei der Infundibulumstenose des rechten Ventrikels handelt es sich meist um eine Muskelstenose, die kreisförmig oder halbkreisförmig sein kann. Bei einigen handelt es sich um eine membranöse Stenosen, und eine membranöse Stenosen führen häufig zur Bildung eines dritten Ventrikels. Eine Stenose des Truncus pulmonalis kann einen Teil oder die gesamte gemeinsame Pulmonalarterie betreffen oder sich auf die linken oder rechten Zweige ausdehnen und als Koarktation der Pulmonalarterie bezeichnet werden. Aufgrund der Behinderung des rechtsventrikulären Abflusses weist der rechte Ventrikel häufig eine konzentrische Hypertrophie auf, der Ventrikelhohlraum wird kleiner und kann sich im Spätstadium ausdehnen.

2. Pathophysiologie

Die normale Öffnungsfläche der Lungenarterie beträgt 2 cm2/m2 Körperoberfläche, bei Neugeborenen etwa 0,5 cm2/m2 Körperoberfläche. Bei Patienten mit leichter Pulmonalklappenstenose zeigen sich häufig keine erkennbaren hämodynamischen Veränderungen. Bei Beeinträchtigung der Herzfunktion hat die Stenose in der Regel mehr als 60 % der Pulmonalklappenöffnung erreicht. Zu diesem Zeitpunkt ist der Blutabfluss aus dem rechten Ventrikel erheblich behindert, der Druck im rechten Ventrikel steigt an, während der Druck in der Lungenarterie normal oder niedriger als normal ist. Der Druckunterschied zwischen beiden beträgt normalerweise zwischen 33 und 31,92 kPa. Eine langfristig übermäßige Nachlast der rechten Herzhälfte führt zu einer Hypertrophie oder sogar Herzinsuffizienz des rechten Ventrikels und erhöht den Druck im rechten Vorhof und in den Venen, was zu einer Behinderung des venösen Rückflusses führt. Die rechte Herzkammer wird daran gehindert, Blut zu pumpen, der Druck in der rechten Herzkammer steigt an und der Druck in der Lungenarterie sinkt.

3. Hauptsymptome:

Bei Patienten mit leichter Stenose treten möglicherweise keine offensichtlichen Symptome auf, während bei Patienten mit mittelschwerer oder schwerer Stenose Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Müdigkeit und Engegefühl in der Brust nach körperlicher Anstrengung auftreten können. Bei Patienten mit schwerer Stenose kann es zu Synkopen kommen und bei einer Rechtsherzinsuffizienz können entsprechende Symptome auftreten. Bei schwer erkrankten Patienten kann es zu einem hypoxischen Herzstillstand und plötzlichen Tod kommen. Bei einem Vorhofseptumdefekt oder einem offenen Foramen ovale kann es zu unterschiedlich starker Zyanose kommen.

4. Hauptsymptome: Im zweiten Interkostalraum auf der linken Seite des Brustbeins ist ein lautes, raues, strahlartiges systolisches Geräusch zu hören, das häufig von einem Schwirren begleitet wird. Der zweite Herzton ist gespalten und abgeschwächt und es kann ein frühes systolisches Klicken aus der Lungenarterie auftreten. Das Geräusch vom Infundibulum-Typ ist zwischen dem dritten und vierten Interkostalraum auf der linken Seite des Brustbeins am lautesten und es ist kein frühes systolisches Klicken aus der Lungenarterie zu hören. Das Geräusch vom arteriellen Typ breitet sich bis in die Achselhöhlen und den Rücken aus.

5. Untersuchung der Pulmonalklappenstenose :

Röntgen- und MRT-Untersuchungen zeigten eine Vergrößerung der rechten Herzkammer und eine geringe Durchblutung der Lunge. Klappentyp: Die Gefäßschatten am Lungenhilus sind normal, das Lungenarteriensegment ist deutlich vorgewölbt und der Herzschatten ist kürbisförmig; Trichtertyp: Das Lungenarteriensegment ist nicht vorgewölbt und gelegentlich konkav; Arterientyp: Der Lungenarterienschatten wird gelegentlich kleiner.

Elektrokardiogramm und Echokardiogramm: Elektrokardiogramm und Vektorkardiogramm können normal sein, unvollständiger Rechtsschenkelblock, rechtsventrikuläre Hypertrophie oder rechtsventrikuläre Hypertrophie mit Belastung, rechtsatriale Hypertrophie, Rechtsabweichung der Herzachse und große frontale QRS-Vektorschleife

Der Vektor kann über (+) 90° liegen. Die Echokardiographie zeigte eine ventrikuläre Hypertrophie, eine Verdickung der Pulmonalklappe, die kuppelförmig in Richtung Pulmonalarterie vorsteht, oder eine Stenose des ventrikulären Ausflusstrakts. Mithilfe der Doppler-Echokardiographie lässt sich der Druckunterschied zwischen der vorderen und hinteren Klappenöffnung abschätzen.

Herzkatheteruntersuchung: Der Druck im rechten Ventrikel war erhöht, der Druck in der Pulmonalarterie gesunken und der Druckgradient zwischen dem systolischen Druck im rechten Ventrikel und dem systolischen Druck in der Pulmonalarterie überschritt 1,33 kPa (10 mmHg). Der Membrantyp zeichnet nur zwei Druckkurven auf, den rechten Ventrikel und die Lungenarterie; der Infundibulumtyp kann zusätzlich eine dritte Druckkurve im Infundibulum aufzeichnen, deren systolischer Druck dem der Lungenarterie und deren diastolischer Druck dem des rechten Ventrikels entspricht.

Kardiovaskuläre Angiographie: Die Rechtsventrikulographie zeigt, dass beim Klappentyp die Klappensegel während der ventrikulären Systole verschmelzen und zeltartig in die Pulmonalarterie hineinragen und die Klappenöffnung die Form eines Fischmauls hat, aus dem das Kontrastmittel in Form eines schmalen Streifens herausgespritzt wird und sich dann fächerartig ausbreitet; beim Infundibulumtyp ist der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt lang und schmal; beim arteriellen Typ ist eine lokale Stenose der Pulmonalarterie oder ihrer Äste zu sehen.

6. Operationsindikationen bei Pulmonalklappenstenose:

(1) Der Patient weist offensichtliche Symptome auf.

(2) offensichtliche rechtsventrikuläre Hypertrophie im Elektrokardiogramm;

(3) Im Röntgenbild des Brustbereichs ist eine deutliche Vergrößerung der rechten Herzkammer zu erkennen.

(4) Wenn der Druckunterschied zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie im Ruhezustand mehr als 4 kPa (30 mmHg) bzw. bei Säuglingen und Kleinkindern mehr als 5,33 kPa (40 mmHg) beträgt;

(5) Patienten mit wiederkehrender Rechtsherzinsuffizienz sollten so bald wie möglich operiert werden.

(6) Neugeborene mit schwerer Hypoxämie sollten ebenfalls so bald wie möglich operiert werden.

(7) Patienten mit anderen Herzfehlbildungen, die operativ behandelt werden können;

(8) Die Pulmonalklappenfläche beträgt weniger als 0,5 cm2/m2 Körperoberfläche.

Chirurgische Behandlung einer Pulmonalklappenstenose: Einschnitt der stenotischen Klappe unter direkter Sicht; Entfernung des hypertrophen Myokards oder Zwerchfells im Infundibulum; Entfernung und erneute Anastomose der stenotischen Pulmonalarterie oder Bypass-Operation; eine Ballonangioplastie kann ebenfalls in Betracht gezogen werden.