Viele Menschen wissen möglicherweise nicht viel über primäre pulmonale arterielle Hypertonie, aber tatsächlich gibt es nicht nur eine einzige Ursache für diese Krankheiten. Häufige Autoimmunerkrankungen, systemischer Lupus erythematodes und rheumatoide Arthritis können alle mit primärer pulmonaler arterieller Hypertonie in Verbindung gebracht werden. 1. Pulmonale Thromboembolie Anfangs glaubten einige Autoren, dass viele kleine klinische Subtypen von Thromboembolien die Ursache für die meisten Fälle von primärer pulmonaler Hypertonie sein könnten, da pathologische Befunde zeigten, dass etwa die Hälfte der Patienten mit klinisch diagnostizierter primärer pulmonaler Hypertonie eine chronische pulmonale Thromboembolie hatte. Nachfolgende Studien ergaben jedoch, dass sich histologisch thromboembolische pulmonale Hypertonie von plexogener primärer pulmonaler Hypertonie unterschied. Bei thromboembolischer pulmonaler Hypertonie ist die pulmonale Gefäßmedia leicht verdickt, die Intimafibrose ist exzentrisch und es treten keine Dilatationsläsionen auf. Es bilden sich fibrinoide Arteriitis und plexusartige Läsionen, was sich von der plexigenen pulmonalarteriellen Erkrankung unterscheidet. 2. Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes, Morbus Raynaud, CREST-Syndrom, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis, Polymyositis und gemischte Bindegewebserkrankungen können alle durch primäre pulmonale Hypertonie kompliziert werden. Bei Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie sind 29 bis 40 Prozent der zirkulierenden Anti- 3. Der nukleäre Antikörper war positiv und 11 % hatten das Raynaud-Syndrom. Unter 8 Patienten mit CREST-Syndrom [Verkalkung, Raynaud-Phänomen, Motilitätsstörungen der Speiseröhre, Sklerodermie der Finger und Zehen und Teleangiektasien] hatten 7 eine pulmonale Hypertonie, was darauf schließen lässt, dass die primäre pulmonale Hypertonie teilweise mit Autoimmunerkrankungen zusammenhängen könnte. 4. Faktoren im Zusammenhang mit Schwangerschaft und Menstruationszyklus: Primäre pulmonale Hypertonie wird häufig erstmals während der Schwangerschaft entdeckt und hämodynamische Veränderungen verschlechtern sich während der Schwangerschaft. Der Menstruationszyklus kann die Reaktivität systemischer Blutgefäße beeinflussen, es ist jedoch nicht klar, ob er auch pulmonale Blutgefäße beeinflusst. Die Ursache für die Zunahme der primären pulmonalen Hypertonie bei Frauen im gebärfähigen Alter ist noch unklar, es liegt jedoch offensichtlich kein einzelner ätiologischer Faktor vor. Es wurde vermutet, dass eine Fruchtwasserembolie die Ursache für die primäre pulmonale Hypertonie sein könnte, doch eine histologische Untersuchung konnte das Vorhandensein einer restlichen Fruchtwasserembolie nicht bestätigen. |
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