Wissen zum hereditären Angioödem

Das hereditäre Angioödem ist uns unbekannt. Eigentlich ist dies ein medizinischer Begriff. Der Schwerpunkt liegt auf Ödemen, die wir alle sehr gut verstehen. Werfen wir also einen Blick auf die klinischen Erscheinungsformen und die Behandlung dieser Krankheit.

Das hereditäre Angioödem ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die in jedem Alter auftreten kann, jedoch im frühen Erwachsenenalter häufiger vorkommt. Die Ursache der Erkrankung ist eine Verminderung oder ein Funktionsdefekt des C1-Lipasehemmers (ein α2-Globulin) im Serum des Patienten, was zu einer Überaktivierung von C1, einer unkontrollierten Spaltung von C4 und C2 und einer gesteigerten Produktion von Komplementkininen führt, was die mikrovaskuläre Permeabilität erhöht und Ödeme verursacht.

Wiederkehrende Episoden akuter mukokutaner Ödeme. ① Wiederkehrende Episoden lokalisierter subkutaner Ödeme im Gesicht, am Hals, am Rumpf und an den Gliedmaßen. Es tritt häufig auf, wenn ein kleineres lokales Trauma vorliegt. Die Erkrankung tritt plötzlich auf, ohne lokale Schmerzen, Juckreiz oder sichtbare Rötung, und hält normalerweise 48 bis 72 Stunden an, bevor sie spontan abklingt. ② Es können Ödeme der Schleimhäute des Kehlkopfs, der Atemwege und des Verdauungstrakts auftreten. Zu den Symptomen zählen Atembeschwerden, Heiserkeit, Erstickungsgefahr, Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen.

Zusatzuntersuchung:

① Serum-C1-Lipase-Test: niedriger Wert. Eine geringe Zahl (10–20 %) kann auch höher als normal sein, die elektrophoretische Mobilität ist jedoch verlangsamt.

②C4- und C2-Bestimmung: Wenn die Krankheit auftritt, sind sowohl C4 als auch C2 deutlich reduziert; wenn die Krankheit nicht schwerwiegend ist, ist C2 normal, aber C4 immer noch niedrig.

③ Die Komplementhämolytische Einheit (CH50) ist um 50 % reduziert.

Behandlungsmaßnahmen:

1. Transaminase, 1-3 g/Tag, oral in 3 Einzeldosen.

2. Antihistaminika wie Chlorpheniramin, Diphenhydramin, Deschlorbenzol usw.

3. Kortikosteroide können oral mit Prednison, intravenös mit Hydrocortison oder oral oder intravenös mit Dexamethason eingenommen werden.

4. Die Infusion von normalem menschlichem Plasma kann den C1-Lipasehemmer vorübergehend ergänzen.

5. Legen Sie lokal eine kalte, feuchte Kompresse an.

6. Wenn ein Kehlkopfödem auftritt, verabreichen Sie sofort 0,5 mg Adrenalin oder 15 mg Ephedrin intramuskulär und erwägen Sie eine Tracheotomie.

7. Anabole Hormone wie Danazol, Dehydromethyltestosteron, Stanozolol usw. können die Synthese von C1-Lipase-Inhibitoren induzieren und so Anfälle verhindern.

Nachdem wir uns mit dem hereditären Angioödem befasst haben, kennen wir nun seine klinischen Erscheinungsformen, sein Konzept sowie die damit verbundenen Untersuchungen und Behandlungsmaßnahmen. Wir alle haben ein neues Verständnis davon. Ich glaube, dass jeder es überwinden und seine Gesundheit wiedererlangen kann.