Antisynthetase-Antikörper-Syndrom

Antisynthetase-Antikörper-Syndrom

Eine Krankheit hat enorme Auswirkungen auf das Leben. Sie verursacht nicht nur körperliche Schmerzen, sondern beeinträchtigt auch den Lebensrhythmus erheblich und untergräbt die körperliche Gesundheit und Lebenshoffnung des Patienten. Es gibt viele Arten von Krankheiten. Verschiedene innere Krankheiten haben den größten Einfluss auf den Körper, und von einigen hört man selten. Was ist beispielsweise das Antisynthetase-Antikörper-Syndrom? Schauen wir uns die folgende Erklärung an. Ich hoffe, dass sie jeder verstehen kann.

Zu den Antikörpern, die mit Polymyositis/Dermatomyositis (PM/DM) assoziiert sind, gehört ein Typ von Anti-Synthetase-Antikörper. Patienten, die positiv auf diesen Antikörpertyp getestet werden, leiden an einer Gruppe spezieller Syndrome, nämlich Myositis, interstitielle Lungenerkrankung, symmetrische Polyarthritis, akutes Fieber, Mechanikerhände und Raynaud-Syndrom, das als Anti-Synthetase-Antikörper-Syndrom (ASS) bezeichnet wird. Bei solchen Patienten liegt selten ein bösartiger Tumor vor und sie sprechen gut auf die Behandlung an, allerdings besteht die Gefahr eines Rückfalls. Bisher wurden 13 Arten solcher Antikörper entdeckt. Am besten erforscht und verstanden ist der Anti-Jo-1-Antikörper, der mit etwa 20 % die höchste Positivrate aufweist. Daher wird ASS häufig als Anti-Jo-1-Antikörpersyndrom bezeichnet.

Klinische Manifestationen

1. Myositis

Die Inzidenzrate liegt bei 95 %. Einige Patienten haben leichte Myositis-Symptome, und einige wenige haben sogar keine Myositis.

2. Interstitielle Lungenerkrankung

Die meisten Patienten leiden an einer interstitiellen Lungenerkrankung, die die auffälligste Manifestation von ASS ist. Sie können nach körperlicher Aktivität Engegefühl in der Brust, trockenen Husten und Kurzatmigkeit verspüren. Die Krankheit verschlimmert sich zunehmend und ist oft das erste Symptom von ASS. Bei der Auskultation beider Lungenflügel waren Rasselgeräusche zu hören, vor allem in den unteren Lungenflügeln. Lungenfunktionstests zeigten eine restriktive Ventilationsstörung, die von einer Diffusionsstörung begleitet wurde. Interstitielle Lungenläsionen werden sehr wahrscheinlich durch opportunistische Infektionen kompliziert und entwickeln sich rasch zu einem Atemversagen, das die häufigste Todesursache bei ASS ist.

3. Fieber

Die meisten Patienten haben zu Beginn der Erkrankung Fieber. Die Häufigkeit von Fieber steigt mit fortschreitender Krankheit oder bei einer Infektion.

4. Hände des Technikers

Die Haut an der radialen Seite und der Handfläche der Finger ist stark verhornt, rau, rissig und pigmentiert und ähnelt den Händen eines Mechanikers.

5. Symmetrische Polyarthritis

Sie macht 70 % der Fälle aus, betrifft am häufigsten die Handgelenke sowie die Metakarpophalangealgelenke und proximalen Interphalangealgelenke und wird leicht fälschlicherweise als rheumatoide Arthritis diagnostiziert. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kann es zu Gelenkdeformationen kommen, auf Röntgenaufnahmen ist jedoch keine Knochenerosion zu erkennen.

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