Alveoläres Surfactant

Alveolarsurfactant bezieht sich hauptsächlich auf ein Protein, dessen Hauptbestandteil Disalucarbylphosphatidylcholin ist, das eine gute Wirkung auf die Reduzierung der Spannung auf der Alveolaroberfläche und die Erhöhung der Compliance der Lunge hat. Es ist auch sehr wirksam bei der Vorbeugung von Lungenödemen und Atelektasen. Die Wirkstoffe in den Alveolen haben eine gewisse Beziehung zu einigen genetischen Erkrankungen, wie z. B. chromosomal-rezessiven genetischen Erkrankungen usw.

Alveoläres Surfactant

Alveolarsurfactant ist ein Lipoprotein, das von Alveolarzellen des Typs II abgesondert wird. Sein Hauptbestandteil ist Dipalmitoylphosphatidylcholin (auch Disalbuminylphosphatidylcholin genannt), das auf der Oberfläche der Molekülschicht der Alveolarflüssigkeit, also zwischen der Flüssigkeits-Gas-Grenzfläche, verteilt ist.

Physiologische Bedeutung

(1) Senkung der alveolären Oberflächenspannung; (2) Erhöhung der Lungen-Compliance; (3) Aufrechterhaltung der relativen Stabilität des Alveolarvolumens; (4) Verhinderung von Atelektasen; (5) Verhinderung von Lungenödemen;

Erscheinen

Die Oberflächenspannung der Alveolen nimmt zu, es kommt zu einer Ruptur großer Alveolen, einer Atrophie kleiner Alveolen sowie zu einem neonatalen Atemnotsyndrom und anderen Erkrankungen.

Synthetisches Sekret

Alveolares Surfactant wird von Alveolarepithelzellen des Typs II abgesondert. Sein Hauptbestandteil ist Dipalmitoylphosphatidylcholin, das in Form einer einzelnen Molekülschicht vertikal an der alveolären Flüssigkeits-Luft-Grenzfläche angeordnet ist und die alveoläre Oberflächenspannung verringert. Seine physiologische Bedeutung ist: 1. Aufrechterhaltung der Stabilität großer und kleiner Alveolarvolumina. ② Verhindert einen Alveolarkollaps und erleichtert die Lungenexpansion. ③ Verhindern Sie die Bildung von Gewebeflüssigkeit in den Alveolen, um die Lungenbelüftung zu erleichtern.

Vererbte ABCA3-Störungen

Die erbliche ABCA3-Krankheit ist eine autosomal-rezessive genetische Erkrankung. Es wurden mehr als 150 verschiedene Mutationen im ABCA3-Gen gefunden, darunter Missense-Mutationen, Nonsense-Mutationen, Frameshift-Mutationen, Splice-Site-Mutationen sowie Insertionen und Deletionen. Die Säuglingssterblichkeitsrate bei ABCA3-Genmutationen beträgt 100 %. Da die klinischen Manifestationen, die Mortalität und die Histopathologie von ABCA3-Mutationen denen von Patienten mit vererbtem SP-B-Mangel ähneln, wurde eine Lungentransplantation als Behandlung für die schwere, früh einsetzende vererbte ABCA3-Erkrankung vorgeschlagen. Die Studie ergab, dass Mutationen, die eine tödliche ABCA3-Erkrankung verursachen, mit ABCA3-Transportdefekten in Zusammenhang stehen, während Mutationen, die eine nicht schwerwiegende Lungenerkrankung verursachen (wie etwa die E292V-Mutation), mit Phospholipid-Transportdefekten in Zusammenhang stehen.