Wie kann man das Blutsyndrom lindern?

Über das Blutsyndrom ist man sich nicht so im Klaren. Das liegt vor allem daran, dass diese Krankheit noch sehr selten auftritt und die Inzidenzrate nicht so hoch ist. Die meisten Patienten haben Symptome dieser Krankheit bereits bei der Geburt. Bislang ist die Behandlungswirkung dieser Krankheit nicht so gut, und es gibt nicht einmal eine Methode, mit der sie vollständig geheilt werden kann. Die Patienten leiden lange Zeit unter der Krankheit und können keine bessere Linderung erfahren. Derzeit können sie die Symptome nur vorübergehend durch eine Knochenmarktransplantation lindern.

behandeln

Die Prognose des familiären Hämophagozytischen Syndroms ist schlecht und die Krankheit schreitet rasch voran. Eine Knochenmarktransplantation wird so bald wie möglich empfohlen. Die Behandlung des sekundären Hämophagozytischen Syndroms ist komplizierter. Einerseits muss sich die Behandlung auf die Grunderkrankung konzentrieren. Tumoren des Blut-/Lymphsystems erfordern beispielsweise eine Chemotherapie, während das infektionsbedingte Hämophagozytische Syndrom eine antiinfektiöse Behandlung erfordert. Das Behandlungsschema für das Hämophagozytische Syndrom sollte gleichzeitig mit der Behandlung der Primärerkrankung angewendet werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu kontrollieren. Derzeit wird das HLH-2004-Regime international häufig zur Behandlung des sekundären Hämophagozytischen Syndroms eingesetzt. Das Behandlungsschema von 2004 basierte auf Dexamethason, Etoposid und Cyclosporin und war in eine anfängliche Behandlungsphase von 8 Wochen und eine Erhaltungsbehandlungsphase mit einer zusätzlichen intrathekalen Injektion unterteilt. Der Einsatz von Immunglobulinen in der Akutphase kann zur Linderung der Beschwerden beitragen.

Wenn die Behandlung nicht anschlägt, fehlschlägt oder es zu einem Rückfall der Krankheit kommt, kann eine Knochenmarktransplantation in Betracht gezogen werden.

Zunächst muss unterschieden werden, ob es sich um eine angeborene oder sekundäre Erkrankung handelt, insbesondere um erstere vom virusbedingten Hämophagozytischen Syndrom abzugrenzen. Zweitens muss ein tumorassoziiertes hämophagozytisches Syndrom strikt ausgeschlossen werden. Da diese Krankheit in verschiedene Stadien unterteilt ist, zeigen die ersten Patienten möglicherweise nicht alle Symptome, was eine frühe Diagnose erschwert. Wiederholte Knochenmarkuntersuchungen oder ähnliche Untersuchungen können bei der frühen Diagnose hilfreich sein.

Das Hämophagozytische Syndrom (HLH) gilt als histiozytische Erkrankung mit reaktiver Proliferation des mononukleären Makrophagensystems. Es wird hauptsächlich durch Funktionsstörungen der zytotoxischen Killerzellen (CTL) und NK-Zellen verursacht, die zu Antigen-Clearance-Störungen, übermäßiger Aktivierung und Proliferation des mononukleären Makrophagensystems aufgrund kontinuierlicher Antigenstimulation und der Produktion einer großen Anzahl entzündlicher Zytokine führen, was zu einer Gruppe klinischer Syndrome führt. Die wichtigsten Manifestationen des Hämophagozytischen Syndroms sind Fieber, Splenomegalie, Panzytopenie, hohe Triglyceridwerte, niedriges Fibrinogen, hohes Serumferritin; Hämophagozytose kann in der Knochenmark-, Milz- oder Lymphknotenbiopsie festgestellt werden.