Wie behandelt man das Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom ist eine weit verbreitete Erkrankung, die sich oft durch einen trockenen Mund äußert, der ständiges Wassertrinken erfordert; außerdem gibt es Symptome wie Keratoconjunctivitis sicca. Die beste Art, mit diesen Situationen umzugehen, besteht darin, sie zu verbessern, auf Mundhygiene zu achten, den Mund nach dem Essen auszuspülen und bei Bedarf entzündungshemmende Medikamente einzunehmen.

1. Klinische Manifestationen

1. Lokale Manifestationen

(1) Mundtrockenheit. Aufgrund von Speicheldrüsenläsionen verursacht ein Mangel an Speichelschleim die folgenden häufigen Symptome: ① Die meisten Patienten klagen über Mundtrockenheit. In schweren Fällen werden die Mundschleimhaut, die Zähne und die Zunge klebrig, sodass der Patient beim Sprechen häufig Wasser trinken muss und feste Nahrung mit Wasser oder flüssiger Nahrung eingenommen werden muss. ② Eines der Merkmale dieser Krankheit ist eine grassierende Zahnkaries. Bei etwa 50 % der Patienten kommt es zu multipler, unkontrollierter Karies, die sich durch eine allmähliche Verdunkelung der Zähne äußert, gefolgt vom Abfallen kleiner Stücke und schließlich dem Zurückbleiben von Restwurzeln. ③ Bei Mumps bei Erwachsenen weisen 50 % der Patienten eine intermittierende, abwechselnde Schwellung und Schmerzen der Ohrspeicheldrüse auf, die ein- oder beidseitig auftreten können. Die meisten verschwinden nach etwa 10 Tagen von selbst, manchmal bleibt die Schwellung jedoch bestehen. Bei einigen Menschen kommt es zu einer Vergrößerung der Unterkieferspeicheldrüsen, seltener kommt eine Vergrößerung der Unterzungenspeicheldrüsen vor. ④ Die Zunge manifestiert sich durch Zungenschmerzen, eine trockene und rissige Zungenoberfläche sowie verkümmerte und glatte Zungenpapillen. ⑤Es treten Geschwüre oder Sekundärinfektionen in der Mundschleimhaut auf.

(2) Keratoconjunctivitis sicca. Diese Erkrankung wird durch eine verminderte Schleimsekretion der Tränendrüsen verursacht, was zu Symptomen wie trockenen Augen, Fremdkörpergefühl und weniger Tränen führt. In schweren Fällen kann der Patient sogar weinen, ohne zu tränen. Bei manchen Patienten kommt es immer wieder zu eitrigen Infektionen des Lidrandes, Konjunktivitis, Keratitis etc.

(3) Sonstige. Exokrine Drüsen in oberflächlichen Bereichen wie der Nase, dem harten Gaumen, der Luftröhre und ihren Verzweigungen, der Magen-Darm-Schleimhaut und der Vaginalschleimhaut können betroffen sein, was zu einer geringeren Sekretion und entsprechenden Symptomen führt.

2. Systemleistung

Zusätzlich zu Mund- und Augentrockenheit können bei Patienten auch systemische Symptome wie Müdigkeit und leichtes Fieber auftreten. Bei etwa 2/3 der Patienten kommt es zu systemischen Schäden.

(1) Haut. Es kann ein allergischer purpurner Ausschlag auftreten, vor allem an den unteren Extremitäten. Es handelt sich um eine reiskorngroße rote Papel mit klaren Rändern, die beim Drücken nicht verblasst und in Schüben auftritt. Jeder Anfall dauert etwa 10 Tage und klingt von selbst ab. Zurück bleibt eine braune Pigmentierung.

(2) Gelenke. Gelenkschmerzen kommen relativ häufig vor, eine Schädigung der Gelenkstruktur liegt meist nicht vor.

(3) Niere. Etwa die Hälfte der Patienten weist eine Nierenschädigung auf, die hauptsächlich die distalen Nierentubuli betrifft, und es kann zu einer renalen tubulären Azidose kommen. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kommt es zu deutlicheren glomerulären Schäden mit klinischen Manifestationen wie massiver Proteinurie, Hypoalbuminämie und sogar Niereninsuffizienz.

(4) Lunge. Die meisten Patienten haben keine Atemwegssymptome. Bei leichter Erkrankung kommt es zu trockenem Husten, in schweren Fällen zu Kurzatmigkeit. Die vorherrschende Lungenerkrankung sind interstitielle Läsionen und bei einer kleinen Anzahl von Patienten kommt es zu einer pulmonalen Hypertonie. Patienten mit Lungenfibrose und schwerer pulmonaler Hypertonie haben eine schlechte Prognose.

(5) Verdauungssystem. Es können unspezifische Symptome wie atrophische Gastritis, verminderte Magensäure und Verdauungsstörungen auftreten, und die Patienten können Leberschäden erleiden.

(6) Neurologische Erkrankungen: In einigen Fällen ist das Nervensystem betroffen. Am häufigsten kommt es zu Schädigungen der peripheren Nerven.

(7) Blutsystem. Diese Krankheit kann zu einer Verringerung der Anzahl weißer Blutkörperchen oder (und) zu einer Thrombozytopenie führen. Eine schwere Thrombozytopenie kann zu Blutungen führen. Bei dieser Erkrankung kommt es häufiger zu Lymphomen als in der Normalbevölkerung.

II. Behandlung

1. Symptome verbessern

(1) Lindern Sie die Symptome eines trockenen Mundes, halten Sie die Mundhöhle sauber, spülen Sie den Mund häufig aus und verringern Sie die Möglichkeit einer Karies und einer sekundären oralen Infektion.

(2) Bei Keratoconjunctivitis sicca können künstliche Tränenaugentropfen eingesetzt werden, um die Symptome des trockenen Auges zu lindern und Hornhautschäden vorzubeugen.

(3) Bei Muskel- und Gelenkschmerzen können nichtsteroidale Antirheumatika und Hydroxychloroquin eingesetzt werden.

2. Systemische Schäden sollten je nach geschädigtem Organ und Schweregrad behandelt werden.

Patienten mit gleichzeitigen neurologischen Erkrankungen, Glomerulonephritis, interstitieller Lungenerkrankung, Leberschäden, verminderter Blutzellzahl (vor allem verminderter Thrombozytenzahl), Myositis usw. sollten Nebennierenrindenhormone in der gleichen Dosierung erhalten wie zur Behandlung anderer Bindegewebserkrankungen. Bei Patienten mit schnell fortschreitender Erkrankung können Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid und Azathioprin in Kombination eingesetzt werden. Patienten mit malignem Lymphom sollten rechtzeitig eine aktive Kombinationschemotherapie erhalten.