Wir sollten darauf achten, die klinischen Manifestationen der interstitiellen Fibrose zu verstehen, damit wir die Krankheit rechtzeitig erkennen und behandeln können. Patienten zeigen normalerweise fortschreitende Kurzatmigkeit oder trockenen Husten mit wenig Auswurf sowie Hypoxämie und Atembeschwerden. 1. Klinische Manifestationen Der Beginn ist schleichend und die Krankheit verschlimmert sich fortschreitend. Es äußert sich in fortschreitender Kurzatmigkeit, trockenem Husten mit wenig Auswurf oder einer kleinen Menge weißen klebrigen Auswurfs und Atemversagen mit Hypoxämie als Hauptmerkmal im Spätstadium. Bei der körperlichen Untersuchung wurde eine Abschwächung der thorakalen Atembewegung festgestellt. In beiden Lungenflügeln waren feine, feuchte Rasselgeräusche oder Knistern zu hören. Es treten Zyanose und Trommelschlegelfinger in unterschiedlichem Ausmaß auf. Im Spätstadium können Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz auftreten. 2. Diagnose 1. Zunehmende Kurzatmigkeit, Husten, feuchte Rasselgeräusche oder Knistern in der Lunge. 2. Röntgenuntersuchung: Milchglasartiges Erscheinungsbild im Frühstadium, typische Veränderungen sind diffuse linienförmige, knotige, wolkenartige, netzartige Schatten und ein verringertes Lungenvolumen. 3. Laboruntersuchung: BSG und LDH können erhöht sein, haben aber im Allgemeinen keine besondere Bedeutung. 4. Lungenfunktionstests: Es können eine verringerte Lungenkapazität, eine verringerte Diffusionskapazität und Hypoxämie auftreten. 5. Eine Lungenbiopsie liefert pathologische Beweise. Diese Krankheit muss von einer asthmatischen Bronchitis unterschieden werden. Laboruntersuchungen zeigen unspezifische Veränderungen, darunter möglicherweise eine beschleunigte Blutsenkungsreaktion, erhöhte Laktatdehydrogenase und erhöhtes Immunglobulin G im Blut; 10–26 % der Patienten weisen einen positiven Rheumafaktor und antinukleäre Antikörper auf. 3. Diagnostische Kriterien 1.1 Diagnosekriterium 1: 1. Die chirurgische Lungenbiopsie zeigte histologische Veränderungen, die mit einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie übereinstimmen. 2. Die folgenden Bedingungen müssen gleichzeitig erfüllt sein: ① Andere bekannte Krankheiten, die ILD verursachen können, wie Arzneimittelvergiftungen, berufsbedingte Umweltbelastungen und Bindegewebserkrankungen, sind ausgeschlossen; ② Lungenfunktionstests zeigen eine restriktive Ventilationsstörung mit verminderter Diffusionsfunktion; ③ Eine konventionelle Thorax-Röntgenaufnahme oder HRCT zeigt netzartige Veränderungen oder eine Wabenbildung, hauptsächlich in den unteren Lungenflügeln und subpleuralen Bereichen, die von leichten Milchglasschatten begleitet sein können. (II) Diagnosekriterium 2: Wenn keine chirurgische Lungenbiopsie verfügbar ist, müssen alle vier der folgenden Hauptindikatoren und drei oder mehr Nebenindikatoren erfüllt sein. 1. Hauptindikatoren: ① ILD mit bekannten Ursachen ausschließen, wie etwa toxische Wirkungen bestimmter Medikamente, berufliche Exposition in der Vorgeschichte und Bindegewebserkrankungen; ② Abnorme Lungenfunktion, einschließlich restriktiver Ventilationsstörung [verminderte Vitalkapazität (VC), während FEV1/FVC normal oder erhöht ist] und/oder Gasaustauschstörung; ③ Die HRCT-Thoraxaufnahme zeigt retikuläre Veränderungen oder wabenförmige Lungen, die sich hauptsächlich auf die unteren Lungenflügel und die Subpleura verteilen, was von kleinen Milchglasschatten begleitet sein kann; ④ Die TBLB- oder BALF-Untersuchung stützt die Diagnose anderer Erkrankungen nicht. |
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