So sieht reine Erythrozyta-Aplasie aus

Aplastische Anämie ist eine weit verbreitete Erkrankung des täglichen Lebens, die hauptsächlich durch die Unfähigkeit des hämatopoetischen Systems des Körpers verursacht wird, normale Blutzellen zu produzieren. Was also ist reine Erythrozytenaplasie? Viele Leute verstehen das nicht. Tatsächlich handelt es sich bei der reinen Erythroblastopenie um ein Syndrom, das durch eine selektive Aplasie der roten Blutkörperchen im Knochenmark verursacht wird. Im Alltag kommt sie relativ selten vor, stellt jedoch eine enorme Gefahr für die menschliche Gesundheit dar.

Als reine Erythrozytenaplasie wird die Erythrozytenaplasie (Purered Cellsplasia) bezeichnet. Es handelt sich um ein seltenes Syndrom, das durch eine selektive Aplasie der roten Blutkörperchen im Knochenmark verursacht wird. In der nationalen Literatur werden über 100 Fälle beschrieben. Die Pathogenese hängt meist mit der Autoimmunität zusammen.

Klinische Manifestationen

Das häufigste klinische Symptom dieser Erkrankung ist eine fortschreitende schwere Anämie, d. h. eine normozytäre oder leichte makrozytäre Anämie, die von einer erheblichen Abnahme oder dem Fehlen von Retikulozyten und einer normalen oder nahezu normalen Anzahl peripherer weißer Blutkörperchen und Blutplättchen begleitet wird; die Anzahl der kernhaltigen Zellen im Knochenmark ist nicht verringert, die Proliferation von Granulozyten und Megakaryozyten ist normal, aber die Anzahl unreifer roter Blutkörperchen ist erheblich verringert oder fehlt sogar vollständig.

In manchen Fällen ist ein Stillstand der Reifung der Erythroblastenreihe in einem frühen Stadium zu beobachten. Dies geschieht durch die Erscheinung kleiner Proerythroblastenansammlungen, begleitet von megaloblastischen Veränderungen, aber einem Mangel an reiferen Erythroblasten. Durch Messungen der Eisendynamik wurde festgestellt, dass es sich im Wesentlichen um eine Störung der Erythropoese handelte.

Klinisch kann es in zwei Kategorien unterteilt werden: angeboren und erworben. Der erworbene Typ kann je nach Ursache in primär und sekundär und je nach Krankheitsverlauf in akut und chronisch unterteilt werden.

(I) Angeborene reine rote aplastische Anämie

In 90 % der Fälle entwickelt sich die Krankheit zwischen der Geburt und dem ersten Lebensjahr, selten nach dem zweiten Lebensjahr. Das Vererbungsmuster ist noch unklar und es handelt sich um eine familiäre Erkrankung. Die Kinder wachsen und entwickeln sich langsam, und einige haben leichte angeborene Fehlbildungen, wie z. B. Daumendeformationen. Im Gegensatz zur Fanconi-Anämie sind sie selten mit bösartigen Erkrankungen verbunden. Die erythroiden Vorläuferzellen des Patienten sind nicht nur zahlenmäßig unzureichend, sondern weisen auch qualitative Auffälligkeiten auf. Erhöhtes HbF, anhaltendes Vorhandensein von fetalem Membranantigen I und erhöhte Aktivität von Enzymen des Purin-Salvage-Pathways weisen auf Defekte bei der Nukleinsäuresynthese hin. Die Lymphozyten von Patienten können in vitro das Wachstum normaler erythroider Vorläuferzellen hemmen. In 20 % der Fälle kann eine spontane Remission erreicht werden, 60 % der Patienten reagieren auf Nebennierenrindenhormone und diejenigen, die nicht reagieren, können sich auch einer Knochenmarktransplantation unterziehen.

(II) Akut erworbene reine aplastische Anämie

Eine Virusinfektion im Verlauf einer chronischen hämolytischen Anämie, insbesondere eine Infektion mit dem humanen Parvovirus B19, kann selektiv erythroide Vorläuferzellen hemmen und eine akute reine Erythrozytenaplasie verursachen, die auch als aplastische Krise der hämolytischen Anämie bezeichnet wird. In einigen Fällen stoppt die hämatopoetische Funktion nach einer Virusinfektion vorübergehend, was zu Panzytopenie und dem Auftreten riesiger roter Blutkörperchen im Knochenmark führt, was auch als akute hämatopoetische Stagnation bezeichnet wird. Eine akute reine aplastische Erythrozytenanämie kann auch bei Kindern im Alter von 1 bis 4 Jahren auftreten und heilt nach einigen Wochen ohne Infektionsfaktoren von selbst aus. Man nennt dies bei Kindern vorübergehende Erythroblastopenie. Akute reine aplastische Anämie tritt auch bei Virushepatitis und bestimmten durch Medikamente verursachten Krankheiten auf, wie Phenytoin, Azathioprin, Chloramphenicol, Isoniazid und Procainamid. In den meisten Fällen kommt es nach Absetzen des Medikaments zu einer vollständigen Genesung.

3. Chronische erworbene reine rote aplastische Anämie

Tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf. 50 % der Patienten haben ein Thymom und nur 5 % der Thymompatienten haben eine reine Erythrozytenaplasie. Die meisten dieser Thymome sind gutartig, 70 % sind vom Spindelzelltyp und einige sind bösartig. Sie kommen häufiger bei Frauen vor (das Verhältnis Frauen:Männer beträgt 3–4,5:1). In einigen Fällen kann es auch eine Folge bestimmter Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis sowie bestimmter Tumoren wie chronischer lymphatischer Leukämie, chronischer myeloischer Leukämie, Lymphom, immunoblastischer Lymphadenopathie, Gallenadenokarzinom, Schilddrüsenkrebs, Bronchiallungenkrebs und Brustkrebs sein.

Bei Patienten mit unbekannter Ursache handelt es sich um primär erworbene Erythrozytenaplasie, die durch mehrere Immunmechanismen hervorgerufen wird, die zur Hemmung der Erythropoese führen. Im Serum des Patienten sind Antikörper gegen Erythroblasten, Antikörper gegen Erythropoietin oder inhibitorische T-Lymphozyten vorhanden. Patienten weisen häufig mehrere immunologische Anomalien auf, beispielsweise erhöhte oder verringerte Immunglobuline, monoklonale Immunglobuline und mehrere positive Serumantikörper, wie Kälteagglutinine, Kältehämolysine, heterophile Antikörper, antinukleäre Antikörper usw. Anti-Human-Globulin-Test etc. sind positiv. Bei einigen Patienten kann es zu einer Funktionseinschränkung mehrerer endokriner Drüsen kommen. Eine reine erythropoietische Anämie ohne Thymom kommt häufiger bei Männern vor (das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 2:1).

Patienten mit chronischem Typ sollten alle eingehend auf Thymom untersucht werden. Es sind posterior-anteriore, laterale und 20-Grad-Schrägaufnahmen des Brustkorbs erforderlich, mit denen 85 bis 90 % der Thymome erkannt werden können. Die Erkennungsrate von CT-Scans kann 100 % erreichen. Sobald die Diagnose eines Thymoms feststeht, sollte es so schnell wie möglich entfernt werden. Die Remissionsrate der Anämie nach der Operation kann 30 % erreichen. Wenn nach der Operation keine Remission eintritt, kann die Verabreichung von Kortikalishormonen oder Immunsuppressiva wirksam sein.

Bei primär erworbener Erythrozytenaplasie ohne Thymom kann die kombinierte Anwendung von Nebennierenrindenhormonen, Androgenen und Tripterygium-wilfordii-Glykosiden die Wirksamkeit verbessern. Bei erfolgloser Behandlung sollten rechtzeitig Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid, 6-Mercaptopurin, Antilymphozytenglobulin oder Antithymozytenglobulin eingesetzt werden, außerdem kann auch Cyclosporin A verwendet werden. Es wird angenommen, dass die kombinierte Verwendung von hochdosiertem Immunglobulin und Cyclosporin A die Wirksamkeit verbessern kann. Bei Patienten, die auf die Behandlung ansprechen, entwickelt sich häufig 1 bis 8 Wochen später eine Retikulozytose. Durch den Einsatz von Immunsuppressiva kann bei mehr als 66 % der Patienten eine Remission erreicht werden, die Rückfallrate kann jedoch 80 % erreichen. Wenn verschiedene Behandlungen wirkungslos sind, kann eine Splenektomie durchgeführt werden, die in einigen Fällen wirksam ist. Bei wirkungslosen Behandlungen können nach der Operation Immunsuppressiva eingesetzt werden. Bei Patienten mit hohen Antikörpertitern kann auch ein Plasmaaustausch durchgeführt werden. Außerdem kann es mit Danazol (Danazol) versucht werden.