Was ist idiopathische Lungenfibrose und was sind die Gefahren

Idiopathische Lungenfibrose ist eine neue Art von Lungenerkrankung. Da die Krankheit akut und idiopathisch ist, tritt sie plötzlich auf und ist relativ selten. Daher wird sie leicht ignoriert und falsch diagnostiziert. Viele Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose erkennen erst nach Monaten des Leidens, dass sie an idiopathischer Lungenfibrose leiden. Die idiopathische Lungenfibrose birgt gewisse Gefahren und erfordert eine rechtzeitige Behandlung.

Was ist idiopathische Lungenfibrose?

Idiopathische Lungenfibrose, abgekürzt IPF, ist eine chronische, fortschreitende, irreversible und tödliche Lungenerkrankung. „Idiopathisch“ bedeutet, dass die Ursache unbekannt ist, was bedeutet, dass die genaue Ursache unbekannt ist. Durch unerklärliche Antigenstimulation kommt es zu wiederholten Schäden am Lungengewebe. Um das geschädigte Lungengewebe zu reparieren, wird die Produktion von Kollagen und anderen Substanzen erhöht, was zu einer Verdickung des Lungeninterstitiums und damit zu einer Lungenfibrose führt. Einfach ausgedrückt degeneriert das normale Gewebe in der Lunge allmählich und verliert seine ursprüngliche Funktion, andere Gewebe und Organe mit Sauerstoff zu versorgen. Dieser Wandel ist irreversibel. Klinisch äußert sich die Erkrankung vor allem in Dyspnoe, trockenem Husten und eingeschränkter Beweglichkeit aufgrund von Hypoxie.

Die Krankheit tritt weltweit und unabhängig von der Rasse auf. Sie tritt häufiger bei älteren Menschen auf, wobei die Inzidenz bei Männern etwas höher ist als bei Frauen. Der natürliche Verlauf ist sehr unterschiedlich und unvorhersehbar. Obwohl es sich um eine seltene Krankheit handelt, ist ihre Häufigkeit in den letzten Jahren gestiegen. In den Vereinigten Staaten leiden 132.000 bis 200.000 Menschen an idiopathischer Lungenfibrose. Jedes Jahr werden etwa 50.000 neue Fälle diagnostiziert und 40.000 sterben daran. Die geschätzte Zahl der Fälle in der EU liegt zwischen 37.000 und 40.000. Allein im Vereinigten Königreich werden jedes Jahr über 5.000 Neuinfektionen bestätigt. Wichtig zu beachten ist, dass die Zahl der bestätigten IPF-Fälle entsprechenden Spekulationen zufolge weiterhin zunimmt. Dies kann mit der höheren Lebenserwartung der Menschen, dem gestiegenen Bewusstsein der Ärzte für IPF und den Fortschritten in der Diagnosetechnologie zusammenhängen.

Derzeit gibt es noch kein wirksames Medikament, aber in verschiedenen Ländern werden entsprechende klinische Studien durchgeführt. Ich bin überzeugt, dass bald wirksame Medikamente verfügbar sein werden. Wir sollten aktiv an der Behandlung mitarbeiten und die Behandlung nicht aufgeben.

Wie schlimm ist die idiopathische Lungenfibrose?

Der Krankheitsverlauf der IPF äußert sich bei verschiedenen Patienten unterschiedlich. Bei manchen Menschen bleiben Krankheit und Symptome über Jahre hinweg relativ stabil, während bei anderen die Krankheit rasch fortschreitet. Zu den Besonderheiten der IPF gehört, dass es im Krankheitsverlauf zu unerwarteten Sprüngen (plötzlicher Verschlechterung) kommen kann, was in der Medizin als „akute Exazerbation“ bezeichnet wird. Anzeichen für eine Verschlechterung der Symptome sind unter anderem starke Kurzatmigkeit, starker Husten und Müdigkeit. Die Prognose der IPF ist schlecht. Die Sterblichkeitsrate ist höher als bei manchen Tumoren und die zweithäufigste Lungenerkrankung nach Lungenkrebs. Die mittlere Überlebenszeit von der Diagnose bis zum Tod beträgt zwei bis drei Jahre. Der natürliche Verlauf der Krankheit ist sehr unterschiedlich und unvorhersehbar.

Gibt es ein Medikament, mit dem man es behandeln kann?

Das inländische Pirfenidon (Acerui) hat keine besonderen Nebenwirkungen und die Kurzatmigkeit hat sich im Vergleich zu früher verbessert. Die Lungenfunktion FVC (forciertes exspiratorisches Volumen) betrug 79,4 %, die DLCO (Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid) 49 %, die Blutgasanalyse PaO2 (Sauerstoffpartialdruck) 73 mmHg und PaCO2 (Kohlendioxidpartialdruck) 37 mmHg. Die häufigsten Nebenwirkungen von Pirfenidon waren gastrointestinale Reaktionen, Hauterkrankungen und Schwindel, die in der Regel leicht bis mittelschwer waren. Die meisten Nebenwirkungen ließen nach einer Dosisreduktion oder einem Absetzen des Arzneimittels nach. Klinisch wurde bestätigt, dass die Nebenwirkungen von Pirfenidon zwar häufig auftreten, sich jedoch unter ärztlicher Anleitung durch eine Änderung der Einnahmeweise und Anpassung der Dosierung schrittweise verbessern lassen. Langfristige Wirksamkeit von Pirfenidon bei der Hemmung des Fortschreitens einer Lungenfibrose und der Verzögerung des Krankheitsverlaufs.