Intrakranielles Hämangioperizytom

Ich glaube, dass jeder in große Panik gerät, wenn er hört, dass in seinem Gehirn ein Tumor gewachsen ist, denn die meisten Tumore im Gehirn sind bösartige Tumore. Diese Tumore werden immer größer, drücken auf andere Nerven im Gehirn und beeinträchtigen das normale Leben einer Person. Das intrakranielle Hämangioperizytom ist ein Tumor, der im Gehirn wächst. Ist es also eine ernste Krankheit, wenn eine Person an einem intrakraniellen Hämangioperizytom leidet?

Häufige klinische Symptome eines intrakraniellen Hämangioperizytoms (HPC) sind Kopfschmerzen, Schwindel und eine Kompression der lokalen Gehirn- und Hirnnerven. Es kommt in der vorderen, mittleren und hinteren Schädelgrube sowie in der Nähe der Falx cerebri des Parietallappens vor und ist mit der breiten Basis der Hirnhäute verbunden. Alle hatten Ödeme in unterschiedlichem Ausmaß, eine erhebliche raumfordernde Wirkung und keinen Hydrozephalus.

Die pathologischen Befunde des HPC ähneln denen des Meningioms, mit der Ausnahme, dass es eine weichere Textur, eine leuchtend rote Farbe und eine gute Blutversorgung aufweist. Unter dem Lichtmikroskop war zu erkennen, dass das Tumorgewebe reich an Blutsinusoiden und dünnwandigen Blutgefäßen war und dass die Sinusoide mit polygonalen, diffus angeordneten Tumorzellen gefüllt waren. Der Kern ist rund oder leicht unregelmäßig, dunkel gefärbt und Bilder der Kernteilung sind leicht zu erkennen. Das Zytoplasma ist klein und kann vakuolisiert sein. Es gibt zahlreiche Blutgefäße und interzelluläre retikuläre Fasern. In einigen pathologischen Fällen können meningeale Epithelmassen gefunden werden, typische Strukturen von Meningiomen wie Wirbel und Psammomkörper wurden jedoch nie beobachtet. Pathologisch gesehen treten bösartige Erscheinungen auf.

Guthrie et al. waren der Ansicht, dass die klinischen Erscheinungsformen und Läsionsstellen von HPC denen von Meningiomen ähnelten. Die klinischen Symptome dieser Fallgruppe waren ebenfalls unspezifisch und ihre Erscheinungsformen ähnelten denen von Meningiomen. Ein Vergleich mit Uttleys atypischem Meningeom (einschließlich angiomatösem Meningeom) ergab, dass die Lokalisation der beiden leicht unterschiedlich war: Das HPC trat hauptsächlich im Tentorium cerebellum auf, während das atypische Meningeom hauptsächlich in der Falx cerebri auftrat. HPC neigt nach Operationen zum Wiederauftreten. Brunori et al. berichteten über neun Fälle, von denen drei ein Rezidiv aufwiesen, einer davon 15 Jahre nach der ersten Operation. In dieser Gruppe kam es zu zwei Rezidiven, wobei seit der ersten Operation am längsten 7 Jahre vergangen waren.

Die einfache CT des HPC zeigt eine isodense und hyperdense gelappte Masse ohne Verkalkung. Bei der CT-Untersuchung zeigte sich im Röntgenbild eine gelappte, nicht verkalkte Masse mit gemischt hoher und niedriger Dichte; um den Tumor herum war ein Ödem unterschiedlichen Grades und eine raumfordernde Wirkung zu beobachten, die mit der breiten Basis der Hirnhäute verbunden war. Bei der Kontrastverstärkung wird die Läsion deutlich verstärkt, der Bereich geringer Dichte darin wird jedoch nicht verstärkt. In dieser Gruppe wurde in 2 Fällen eine kompressive Knochenresorption beobachtet. Aufgrund seiner invasiven Natur verursacht HPC im Allgemeinen keine Knochenhyperplasie. Keiner der 6 Fälle in dieser Gruppe hatte eine Knochenhyperplasie.

Es handelt sich um ein leicht höheres Signal im PDWI und einen gemischten Signalschatten mit einem etwas längeren T2-Signal im T2WI: Darin sind zystische Bereiche und Signalschatten mit Gefäßflusslücken zu sehen; nach der Injektion des Kontrastmittels ist die Läsion deutlich verstärkt und ein deutliches „Meningealschwanzzeichen“ ist zu sehen. Es handelt sich um eine Masse mit klaren Grenzen, die an der Dura mater haftet und eine reichhaltige Blutversorgung aufweist. Die intraoperative Blutung ist stärker ausgeprägt als bei Meningiomen. Die Blutversorgung von Meningiomen erfolgt hauptsächlich über die Äste der Arteria carotis externa, während HPC häufig gleichzeitig über die Äste der Arteria carotis externa und der Arteria carotis interna oder der Arteria vertebralis versorgt wird. Die Angiographie zeigte einen hypervaskulären Tumor mit später arterieller Phase und dichter Färbung in der Kapillarphase. Der Tumor in der mittleren Schädelgrube zeigte, dass die Hauptblutversorgung aus den Ästen der Arteria carotis externa und teilweise aus den Ästen der Arteria carotis interna erfolgte; der Tumor in der hinteren Schädelgrube wurde hauptsächlich aus den Ästen der Arteria vertebralis und teilweise aus den Ästen der Arteria carotis externa mit Blut versorgt.

Makroskopisch ist der Tumor dunkelrot, weich und ohne Kapsel. Mikroskopisch besteht der Tumor aus neuen Blutgefäßen und Stroma. Die Blutgefäße sind unterschiedlich groß und die Endothelzellen haben eine normale Morphologie. Die Epithelzellen unterliegen einer Metaplasie und Proliferation. Sie ordnen sich unregelmäßig um die Blutgefäße an und komprimieren diese. Die Epithelzellen sind rund, oval oder spindelförmig und haben große, dunkel gefärbte Kerne, feines Chromatin und reichlich eosinophiles Zytoplasma. Die Kerne maligner Zellen variieren hingegen in der Größe und weisen deutliche Atypien, häufige mitotische Figuren und ein silbergefärbtes Zytoplasma auf. Zwischen den Zellen sind verstreute retikuläre Fasern zu sehen. Klinisch muss differenzialdiagnostisch zwischen Osteosarkom, Fibrosarkom, Synovialsarkom, Chondrosarkom und metastasierten Tumoren unterschieden werden.

Behandlungsmethode: chirurgische Entfernung des Tumorknochens, unterstützt durch Chemotherapie und Strahlentherapie. Die Prognose ist im Allgemeinen besser als üblich.