Was ist Panzytopenie?

Manche Krankheiten sind den Menschen sehr unbekannt. Nur wenige wissen wahrscheinlich, was Panzytopenie ist. Dies ist eine Blutkrankheit. Der Name bedeutet, dass die Blutzellen im gesamten Körper ständig abnehmen. Es scheint, dass diese Krankheit tatsächlich sehr schwerwiegend ist und definitiv große Auswirkungen auf den Körper haben wird. Unabhängig davon, um welche Krankheit es sich handelt, müssen Sie jedoch aktiv an der Behandlung mitarbeiten. Nur so können Sie schneller gesund werden.

Panzytopenie, auch als aplastische Anämie (AA) bekannt, ist ein Panzytopeniesyndrom, das durch ein Versagen der hämatopoetischen Knochenmarksfunktion verursacht wird. Man unterscheidet zwei Hauptkategorien: angeborene und erworbene Formen, wobei die erworbenen Formen den größten Anteil haben. Angeborene aplastische Anämie ist sehr selten und ihr Haupttyp ist die Fanconi-Anämie. Erworbene aplastische Anämie kann in primäre und sekundäre Typen unterteilt werden. Die Ursache der ersteren ist unbekannt und macht etwa 50 % der erworbenen aplastischen Anämien aus. Sie kann auch in akute und chronische Typen unterteilt werden, je nach unterschiedlichen umfassenden Klassifikationen klinischer Manifestationen, Blutbildern und Knochenmarksbildern. Im Ausland wird schwere aplastische Anämie nach Schweregrad unterteilt. Der letztgenannte Klassifizierungsstandard erfordert, dass das Blutbild zwei der folgenden drei Punkte aufweist: ① Der absolute Wert der Neutrophilen und der Grad der Knochenmarkszellproliferation liegen unter 25 % des Normalwerts. Wenn die klinischen Manifestationen der aplastischen Anämie hauptsächlich Anämie, Blutungen und Infektionen sind. Die Schwere der klinischen Manifestationen hängt vom Grad der Hämoglobin-, Leukozyten- und Thrombozytopenie ab und steht auch im Zusammenhang mit dem klinischen Typ.

1. Akute aplastische Anämie

Die Merkmale einer akuten aplastischen Anämie sind ein rascher Beginn, ein rasches Fortschreiten und ein kurzer Verlauf. Im Frühstadium der Krankheit ist die Anämie oft nicht offensichtlich, aber mit Fortschreiten der Krankheit verschlechtert sich die Anämie zunehmend und es treten häufig offensichtliche Symptome wie Müdigkeit, Schwindel und Herzklopfen auf. Selbst mit massiven Bluttransfusionen ist eine Anämie schwer zu verbessern. Blutungen und Infektionen sind häufig die Hauptsymptome zu Beginn der Krankheit. Blutungen treten in fast jedem Fall auf und die Blutungsstellen sind weit verbreitet. Neben Oberflächenblutungen wie Haut, Schleimhäuten (Mundhöhle, Nasenhöhle, Zahnfleisch und Bindehaut) gibt es häufig Blutungen in tiefen Organen, wie Blut im Stuhl, Blut im Urin, Vaginalblutungen, Augenhintergrundblutungen und intrakraniale Blutungen, von denen letztere oft das Leben des Patienten gefährden. In mehr als der Hälfte der Fälle liegt eine Infektion von Anfang an vor. Am häufigsten sind Infektionen des Oropharynx, Lungenentzündung, Hautfurunkel, Darminfektionen und Harnwegsinfektionen. In schweren Fällen kann eine Sepsis auftreten. Die häufigsten pathogenen Bakterien sind Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa und Staphylococcus aureus. Eine Infektion verschlimmert häufig die Blutung und führt nicht selten zum Tod.

2. Chronische aplastische Anämie

Die Merkmale der chronischen aplastischen Anämie sind ein langsamer Beginn, ein langsames Fortschreiten und ein langer Verlauf. Anämie ist die erste und wichtigste Manifestation. Eine Bluttransfusion kann Anämiesymptome wie Müdigkeit, Schwindel und Herzklopfen lindern. Die Blutungen sind im Allgemeinen leicht und treten meist oberflächlich, zum Beispiel an Haut und Schleimhäuten, auf. Tiefe Blutungen sind sehr selten. Im Verlauf der Krankheit können leichte Infektionen und Fieber auftreten. Meist handelt es sich dabei um Atemwegsinfektionen, die leichter zu kontrollieren sind. Wenn die Infektion schwerwiegend ist und das hohe Fieber anhält, führt dies häufig zu einer Verschlechterung des Knochenmarkversagens und entwickelt sich zu einer schweren aplastischen Anämie.

3. Mit aplastischer Anämie verbundene Erkrankungen

(1) Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)/aplastische Anämie: PNH und aplastische Anämie sind eng miteinander verbunden. Die beiden Krankheiten treten häufig gleichzeitig oder nacheinander beim gleichen Patienten auf. Sie weisen ähnliche klinische Merkmale auf, darunter Panzytopenie und hypoplastisches Knochenmark. Die Krankheit hat eine regionale Tendenz, mit einer hohen Inzidenz in Asien. PNH spricht auf eine Behandlung mit Immunsuppressiva an. PNH ist durch intravaskuläre Hämolyse, Venenthrombose und hämatopoetisches Versagen des Knochenmarks gekennzeichnet, und viele Patienten sterben eher an einer Thrombose als an Blutungskomplikationen.

(2) Hepatitis/aplastische Anämie-Syndrom: Eine aplastische Anämie nach einer akuten Virushepatitis ist keine Seltenheit, bislang wurden Hunderte von Fällen beschrieben. Unter den im Westen gemeldeten Patienten mit aplastischer Anämie hatten 2 bis 9 % eine Hepatitis-Vorgeschichte, und in Asien könnte der Anteil höher sein. Obwohl eine Virushepatitis manchmal mit leichten Zytopenien einhergeht, sind schwere Panzytopenie und hypoplastisches Knochenmark selten und machen schätzungsweise 2 % der Hepatitis-B-Fälle bei Kindern aus. Ein Drittel der Patienten mit fulminanter seronegativer Hepatitis, die zu Leberversagen führt, entwickelt letztendlich eine aplastische Anämie. Eine aplastische Anämie nach einer Hepatitis weist folgende Merkmale auf:

① Es tritt häufig innerhalb von 1 bis 2 Monaten nach einer Virushepatitis auf. Während der Erholungsphase der Entzündung tritt eine schwere Panzytopenie auf. Während der Entzündungsphase einer Virushepatitis kann es zu einer leichten Verringerung der Blutzellen kommen, wie z. B. Granulozyten- und Thrombozytopenie, Makrozytose, atypische Lymphozytose usw., die den Manifestationen einer leichten aplastischen Anämie ähneln. Die Prognose ist äußerst schlecht, die Sterblichkeitsrate beträgt innerhalb eines Jahres bis zu 90 %.

② Das Virus, das eine aplastische Anämie nach Hepatitis verursacht, ist noch nicht ganz klar, und fast alle Studien haben gezeigt, dass es sich bei dem Virus nicht um ein Hepatitis-Virus vom Typ A, nicht B, nicht C oder G handelt. Bei Patienten mit aplastischer Anämie kommt es häufig vor, dass sie gleichzeitig an einer Virushepatitis C und einer Hepatitis G leiden. Häufig wird angenommen, dass diese eher auf wiederholte Bluttransfusionen als auf die Ursache der aplastischen Anämie zurückzuführen ist. ③ Eine seronegative akute Virushepatitis unterscheidet sich klinisch signifikant von einer Hepatitis C, d. h. die Exposition der Eltern stellt keinen Risikofaktor dar, die Leberfunktionsstörungen des Patienten in der akuten Phase sind sehr schwerwiegend und es treten häufig Spätkomplikationen auf. Beim Hepatitis/aplastischen Anämie-Syndrom sollte die allogene Knochenmarktransplantation die erste Wahl sein. Bei Patienten mit offensichtlichen Markern einer Immunaktivierung ist eine intensive immunsuppressive Therapie oft wirksam.