Was sind die Symptome des Hämophagozytischen Syndroms?

Das Hämophagozytische Syndrom ist eine seltene Erkrankung, kann aber tödlich sein. Wenn Sie die Krankheit nicht ernst nehmen und sich nicht rechtzeitig behandeln lassen, ist das Risiko, an der Krankheit zu sterben, extrem hoch. Das Hämophagozytische Syndrom weist viele Symptome auf, keines davon ist jedoch spezifisch und daher kann es leicht zu einer Fehldiagnose kommen oder die Diagnose bei einer Untersuchung wird übersehen. Im Allgemeinen leiden die Patienten an Fieber sowie einer Vergrößerung der Leber und Milz. Viele Menschen mit schlechter körperlicher Verfassung und schwacher Immunität sind anfällig für diese Krankheit. Lassen Sie uns nun über die Symptome des Hämophilie-Syndroms sprechen.

Was sind die Symptome des Hämophagozytischen Syndroms?

1. Symptomvielfalt

Die Symptome des Hämophagozytischen Syndroms sind durch viele Aspekte gekennzeichnet, die meisten davon sind jedoch atypisch. Zu den abnormalen klinischen Symptomen zählen normalerweise Fieber und Splenomegalie. Darüber hinaus weisen Labortestdaten Auffälligkeiten auf, wie etwa Panzytopenie, hohe Triglyceridwerte, niedrige Fibrinogenwerte und hohe Serumferritinwerte. Darüber hinaus kann bei Knochenmark-, Milz- oder Lymphknotenbiopsien ein Hämophagozytisches Syndrom festgestellt werden.

2. Diagnostische Kriterien

Das Fieber hält länger als eine Woche an, die Spitzentemperatur liegt bei über 38,5 °C. Hepatosplenomegalie mit Panzytopenie, kumulativ >= 2 Zelllinien. Zytopenie (verminderte Anzahl peripherer Blutzellen zweier oder dreier Linien), mit Hämoglobin < 90 g/l, Thrombozyten < 100 x 109/l, Neutrophilen < 1,0 x 109/l, Hypertriglyceridämie und/oder Hypofibrinogenämie. Hämophagozytische Zellen können im Knochenmark, der Milz oder den Lymphknoten auftreten, jedoch ohne maligne Manifestationen.

Behandlung des Hämophagozytischen Syndroms

1. Behandlung des familiären hämophagozytischen Syndroms

Das familiäre Hämophagozytische Syndrom ist eine häufige Form des Hämophagozytischen Syndroms, die durch einen bestimmten genetischen Faktor verursacht wird. Patienten mit diesem Typ haben eine schlechte Prognose und die Krankheit schreitet schnell voran, sodass so schnell wie möglich eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden muss. Bei Patienten mit offensichtlichen körperlichen Symptomen sollte rechtzeitig eine symptomatische Behandlung begonnen werden, vor allem um die körperlichen Symptome zu verbessern und zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu kontrollieren.

2. Behandlung des sekundären hämophagozytischen Syndroms

Im Gegensatz zum familiären Hämophagozytischen Syndrom ist die Behandlung des sekundären Hämophagozytischen Syndroms komplizierter. Die Wahl der Behandlungsmethode muss aktiv auf die Primärerkrankung abzielen. Beispielsweise erfordern Tumoren des Blut-/Lymphsystems eine Chemotherapie, und das infektionsbedingte Hämophagozytische Syndrom erfordert eine Antiinfektionsbehandlung. Gleichzeitig sollte der Behandlungsplan für das Hämophagozytische Syndrom verwendet werden, um das Fortschreiten der Krankheit zu kontrollieren. Wenn die Behandlung nicht anschlägt, fehlschlägt oder es zu einem Rückfall der Krankheit kommt, kann eine Knochenmarktransplantation in Betracht gezogen werden.