Ursachen des Gigantismus

Gigantismus ist in unserer Umgebung nicht üblich. Es handelt sich um eine Krankheit, die durch übermäßiges und verrücktes Wachstum während des Wachstums- und Entwicklungsprozesses verursacht wird. Menschen mit Gigantismus sind im Allgemeinen etwa zwei Meter oder mehr groß. Menschen mit dieser Krankheit haben einen größeren Appetit als normale Menschen und gut entwickelte Muskeln. Ihr riesiger Körper bringt jedoch einige gesundheitliche Belastungen mit sich und kann auch einige körperliche Krankheiten verursachen. Wissen Sie also, was Gigantismus verursacht?

Pathogenese:

Die klinischen Merkmale des Gigantismus sind auf die anhaltende Überproduktion von GH und seinem Zielhormon IGF-1 zurückzuführen. Die GH-Sekretion wird doppelt durch hypothalamische Hormone reguliert: Das GH-Releasing-Hormon (GHRH) stimuliert die GH-Sekretion, während Somatostatin (SS) ihre Sekretion hemmt.

GH-Hypophysen-GH-sezernierende Zellhyperplasie oder -adenom, Adenokarzinom. Die grundlegende morphologische Veränderung der Hypophyse bei Patienten mit Hypersekretion ist eine Zunahme der Anzahl der GH-sezernierenden Zellen in der Hypophyse. Die häufigste pathologische Veränderung ist ein Hypophysen-GH-Zelladenom mit klaren Grenzen, aber ohne Kapsel, und in einigen Fällen handelt es sich um eine Hypophysen-GH-Zellhyperplasie. Die Anzahl und Verteilung der GH-sezernierenden Zellen im nicht-tumorösen Teil der Hypophyse waren normal. Die Läsionen, die zu einem Anstieg der GH-Zellen in der Hypophyse führen, können im Hypothalamus, in der Hypophyse oder sogar außerhalb des Schädels liegen. Die meisten Fälle von Gigantismus werden durch primäre Hypophysentumoren verursacht.

Klinische Manifestationen:

Einfacher Gigantismus ist selten, aber mehr als die Hälfte der Erwachsenen entwickelt Akromegalie. Die klinischen Manifestationen können in zwei Stadien unterteilt werden.

(I) Frühes Entwicklungsstadium: Die Krankheit tritt meist in der Adoleszenz auf und kann bereits bei Neugeborenen auftreten. Im Alter von 10 Jahren ist das Kind bereits so groß wie ein Erwachsener und kann bis zum Alter von etwa 30 Jahren weiter wachsen. Das Kind kann eine Größe von 240 cm erreichen, mit gut entwickelten Muskeln, außergewöhnlicher Armstärke, früher Entwicklung der Geschlechtsorgane und starkem sexuellen Verlangen. Während dieser Zeit ist der Grundumsatz hoch, die Glukosetoleranz verringert und es kann sich ein Hypophysendiabetes entwickeln.

(II) Späte Abnahme: Nach Erreichen des Wachstumsmaximums beginnt bei den Patienten in den ersten Jahren allmählich die Abnahme, wobei Symptome wie Antriebslosigkeit, Schwäche in den Gliedmaßen, Muskelerschlaffung, Kyphose des Rückens, Haarausfall, Libidoverlust, Atrophie der äußeren Genitalien und häufig Unfruchtbarkeit auftreten. Sie weisen außerdem eine verminderte Intelligenz, eine niedrigere Körpertemperatur, einen verringerten Stoffwechsel, eine langsame Herzfrequenz, einen niedrigeren Blutzucker und weniger Diabetes auf. Dieser Zeitraum dauert etwa vier bis fünf Jahre. Die meisten Patienten sterben jung. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt etwa 20 Jahre. Aufgrund ihrer geringen Widerstandskraft neigen sie dazu, an Sekundärinfektionen zu sterben.

Die folgenden schattierten Zeichen sind hinzugefügter Inhalt.

Behandlung der Krankheit:

Operation

Geeignet für folgende Patienten: 1. Patienten mit großen Hypophysentumoren, die deutliche Kompressionserscheinungen, fortschreitende Gesichtsfeldeinschränkungen und das Risiko einer Erblindung verursachen. 2. Adenome unterliegen zystischen Veränderungen oder Blutungen. 3. Patienten, deren Symptome sich zunehmend verschlechtern und deren Sehvermögen und Gesichtsfeld sich nach der Strahlentherapie zunehmend verschlechtern. 4. Es liegen Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie vor.

Obwohl der Anteil der medikamentösen Behandlung bei GH-Adenomen zunimmt, bleibt die transsphenoidale chirurgische Resektion die bevorzugte Behandlungsmethode. Die Abteilung für Neurochirurgie am Shanghai Huashan Hospital fasste 5 Fälle von GH-Adenomen bei 42 Hypophysentumoroperationen bei Jugendlichen zusammen. Von den 4 männlichen Patienten hatte 1 ein Mikroadenom und 3 hatten Makroadenome (1 davon invasiv), und 2 wurden geheilt. Ein Mädchen hatte ein Mikroadenom und wurde geheilt [33]. Studien haben gezeigt, dass durch transsphenoidale Chirurgie 85 % der Mikroadenome und 50 % der Makroadenome geheilt werden können. Die Erfolgsrate der Operation steigt erheblich, wenn der Eingriff von einem Chirurgen durchgeführt wird, der über umfangreiche Erfahrung in der transsphenoidalen Chirurgie verfügt.

Strahlentherapie

Es gibt zwei Arten: externe Bestrahlung und interne Bestrahlung. Wachstumshormonzellen reagieren zu 60 bis 90 Prozent empfindlich darauf und können in der Entstehungsphase oder bei fortschreitender Aktivität eingesetzt werden. Ab einer Körpergröße von 160 cm ist ein Gigantismus behandelbar. Die Indikationen für eine Strahlentherapie sind: 1. Patienten, deren Tumoren nicht vollständig entfernt wurden und deren Wachstumshormonspiegel immer noch erhöht ist; 2. Patienten, die älter und geschwächt sind und für eine Operation nicht geeignet sind, deren Tumoren klein sind und deren Wachstumshormonspiegel nicht signifikant erhöht ist. Die wichtigsten Nebenwirkungen sind: Unterfunktion der Hypophyse und der umgebenden Zieldrüsen sowie verminderte Sehkraft. Es ist kontraindiziert bei Patienten mit eingeschränktem Gesichtsfeld oder hohem Hirndruck.

Medikamentöse Behandlung

Die medikamentöse Behandlung von Gigantismus wird hauptsächlich bei folgenden Personen angewendet: 1. Personen, die sich einer Operation nicht unterziehen können oder nicht bereit sind; 2. Personen, die sich einer Strahlentherapie nicht unterziehen können oder nicht bereit sind; 3. Personen, bei denen die Operation oder Strahlentherapie schlechte Ergebnisse zeigt oder deren Krankheit einen Rückfall erleidet; 4. Adjuvante Behandlung. Dazu gehören hauptsächlich: Somatostatin-Analoga, GH-Rezeptor-Antagonisten und Dopamin-Agonisten usw.