Kortikale Dysplasie

Die Großhirnrinde ist ein Gewebe auf der Oberfläche unseres Gehirns. Sie spielt eine sehr wichtige Rolle in unserem menschlichen Körper, weist aber auch häufig Probleme auf. Einige davon können angeborene Erkrankungen sein, die häufig bei Säuglingen auftreten. Beispielsweise tritt bei Säuglingen eine zerebrale Kortexdysplasie auf, die ernsthaft behandelt werden sollte. Was genau ist also eine zerebrale Kortexdysplasie?

Die Großhirnrinde ist die oberste Schicht des Gehirns und besteht aus der etwa 1 bis 4 mm dicken grauen Substanz und dem größten Teil der weißen Substanz darunter.

In der Mitte des Gehirns befindet sich ein Spalt (Längsspalte), der das Gehirn von vorne nach hinten in zwei Hemisphären, die sogenannten Großhirnhemisphären, teilt. Die beiden Hemisphären sind durch das Corpus callosum verbunden, das die Nervenleitung zwischen den beiden Hemisphären ermöglicht und eine Kommunikation untereinander ermöglicht.

Aufgrund der Entwicklung der stereotaktischen Mikrochirurgie und der funktionellen Bildgebung wurde in den letzten Jahren immer häufiger über fokale kortikale Dysplasie (FCD), auch bekannt als Taylors fokale kortikale Dysplasie, berichtet. FCD ist eine neuronale Proliferationsstörung. Die Merkmale sind abnorme Neuronen und Gliazellen, die in der lokalen Großhirnrinde sichtbar sind und von der leichtesten lokalen Rindenunterbrechung bis hin zum schweren Verschwinden der Rindenschichtstruktur, großen und seltsamen Zellen und einer Astrozytenproliferation reichen. Die lokale Großhirnrinde verliert die normale geordnete 6-Schichten-Struktur, die Neuronen sind groß und schlecht entwickelt, die Gliazellenmorphologie ist atypisch, es sind kugelförmige Zellen zu sehen und es sind auch normal entwickelte Neuronen eingemischt. Eine Gliazellenproliferation ist im subkortikalen Bereich der weißen Substanz zu sehen. Im FCD-Bereich, der die anatomische Grundlage der Epilepsie darstellt, nimmt die Zahl der erregenden Neuronen zu und die Zahl der hemmenden Neuronen ab.

Histologisch wird es in zwei Typen unterteilt: sphärische Zellen und nicht-sphärische Zellen. Letztere können weiter unterteilt werden in FCD vom Taylor-Typ (abnorme kortikale Schichtung, abnorme neuronale Morphologie und Riesenneuronen), FCD vom Zellanomalietyp (abnorme kortikale Schichtung und Riesenneuronen) und FCD vom Strukturanomalietyp (abnorme kortikale Schichtung). Allerdings wird Taylor FCD manchmal verwendet, um sich auf alle Typen zu beziehen. Die klinischen Manifestationen hängen vom Ort und Ausmaß der FCD ab. Der häufigste Typ ist die hartnäckige Epilepsie. Weitere Manifestationen sind motorische und sensorische Störungen (die die präzentralen und postzentralen Gyri betreffen). Sehr kleine Läsionen können ohne klinische Manifestationen bleiben. Menschen ohne Kugelzellen leiden lediglich an Epilepsie, jedoch an keiner neurologischen Funktionsstörung. Normalerweise entwickelt sich die Krankheit innerhalb der ersten zehn Lebensjahre. Normalerweise ist eine Operation erforderlich.