Was sind die Ursachen des Hämophagozytischen Syndroms?

Das Hämophagozytische Syndrom ist eine sehr gefährliche Krankheit, die enorme negative Auswirkungen auf den Körper hat. Dies liegt vor allem daran, dass das menschliche Serum hemmende Substanzen enthält, die die Vermehrung hämatopoetischer Vorläuferzellen hemmen, was zu einem kontinuierlichen Rückgang nützlicher Zellen im Knochenmark führt. Das Hämophagozytische Syndrom tritt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auf und ist stark familiär vererbt. Diese Krankheit weist im Frühstadium viele Symptome auf, darunter Fieber, Schweißausbrüche, Hepatosplenomegalie usw.

1. Ursachen des Hämophagozytischen Syndroms

1. Zunahme der Hämophagozytosezellen, wodurch die Zerstörung der Blutzellen beschleunigt wird;

2. Das Vorhandensein von hemmenden Substanzen für die Proliferation hämatopoetischer Vorläuferzellen im Serum und die fortschreitende Abnahme von Granulozyten- und erythroiden Vorläuferzellen und Megakaryozyten im Knochenmark werden auf die Produktion von hemmenden Monokinen und Lymphokinen wie γ-Interferon, Tumornekrosefaktor (TNF) und Interleukin-1 sowie auf die Produktion des hämatopoetischen wachstumshemmenden Faktors zurückgeführt.

2. Ätiologie und klinische Manifestationen des hämophagozytischen Syndroms

Familiäres Hämophagozytisches Syndrom

Die Erkrankung tritt im Allgemeinen früh auf, in 70 % der Fälle innerhalb eines Jahres. Die Krankheit kann sogar vor der Geburt auftreten und klinische Manifestationen bei der Geburt aufweisen. Die meisten Fälle ereignen sich im Säuglingsalter, einige können sich jedoch auch erst im Alter von 8 Jahren entwickeln. Ein Ausbruch der Krankheit im Erwachsenenalter schließt ein familiäres Hämophagozytisches Syndrom nicht aus.

Das Erkrankungsalter ist innerhalb einer Familie ähnlich. Die Symptome und Anzeichen sind vielfältig. Im Frühstadium sind es meist Fieber, Leber- und Milzvergrößerungen. Manche Menschen haben auch Hautausschlag, Lymphadenopathie und neurologische Symptome. Das Fieber bleibt bestehen und kann von selbst abklingen. Leber und Milz sind deutlich vergrößert und entwickeln sich progressiv. Der Ausschlag ist untypisch und oft vorübergehend und wird häufig von hohem Fieber begleitet. Etwa die Hälfte der Patienten hat vergrößerte Lymphknoten, manche haben sogar Riesenlymphknoten. Symptome des zentralen Nervensystems treten im Allgemeinen im Spätstadium der Erkrankung auf, können aber auch im Frühstadium auftreten und sich in erhöhter Erregbarkeit, Fülle der vorderen Fontanelle, Nackensteifheit, erhöhtem oder verringertem Muskeltonus, Krämpfen usw. äußern. Außerdem kann es zu Lähmungen der sechsten oder siebten Hirnnerven, Ataxie, Hemiplegie oder vollständiger Lähmung, Blindheit, Bewusstseinsstörungen, erhöhtem Hirndruck usw. kommen. Pulmonale Symptome werden meist durch eine Infiltration von pulmonalen Lymphozyten und Makrophagen verursacht, sie sind jedoch schwer von einer Infektion zu unterscheiden.

Sekundäres hämophagozytisches Syndrom

1. Infektionsassoziiertes Hämophagozytisches Syndrom (IAHS)

Eine starke Immunreaktion, die durch eine schwere Infektion verursacht wird, lymphohistiozytische Hyperplasie, begleitet von Phagozytose von Hämozyten. Diese Krankheit tritt häufig bei immungeschwächten Menschen auf. Die durch Virusinfektionen verursachten Infektionen werden als virusassoziiertes hämophagozytisches Syndrom (VAH) bezeichnet, aber auch andere mikrobielle Infektionen wie Bakterien, Pilze, Rickettsien, Protozoen usw. können ein hämophagozytisches Syndrom verursachen. Zu den klinischen Erscheinungsformen zählen die üblichen Erscheinungsformen des Hämophagozytischen Syndroms (wie oben beschrieben) und Anzeichen einer Infektion. Die Knochenmarkuntersuchung zeigte eine lymphohistiozytische Hyperplasie sowie eine Phagozytose der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und kernhaltigen Zellen.

2. Tumorassoziiertes Hämophagozytisches Syndrom

Diese Krankheit wird in zwei Kategorien unterteilt: Eine ist das Hämophagozytische Syndrom im Zusammenhang mit akuter lymphatischer Leukämie (ALL), das vor oder während der Behandlung mit einem Hämophagozytischen Syndrom mit oder ohne Infektion einhergehen kann. Neben der akuten lymphatischen Leukämie kommt es bei mediastinalen Seminomen häufig auch zum sekundären Hämophagozytischen Syndrom.

Der zweite Typ ist das lymphombedingte hämophagozytische Syndrom. Lymphome verlaufen häufig subklinisch und weisen keine Lymphomsymptome auf. Daher werden sie häufig fälschlicherweise als infektionsbedingtes hämophagozytisches Syndrom diagnostiziert, insbesondere als Epstein-Barr-Virus-bedingtes Lymphom.