Was sind die Symptome einer Neuromyelitis optica?

Die meisten Patienten mit Neuromyelitis optica sind junge Menschen, darunter auch viele Kinder. Tritt die Krankheit über einen längeren Zeitraum immer wieder auf, kann sie zu Blindheit oder sogar Querschnittslähmung und anderen Symptomen führen. Bei den meisten Menschen treten vor Ausbruch der Krankheit Augenschmerzen auf und innerhalb weniger Tage oder sogar Stunden erblinden sie vollständig.

1. Das Alter der Patienten liegt zwischen 5 und 60 Jahren, in den meisten Fällen liegt das Alter zwischen 21 und 41 Jahren.

Es gibt auch viele Kinderpatienten. Patienten über 60 Jahre sind selten, und die meisten von ihnen sind Teenager; Frauen sind etwas älter als Männer. Bei der Hälfte der Patienten lag innerhalb weniger Tage oder Wochen vor Krankheitsbeginn eine Infektion der oberen Atemwege oder des Verdauungstrakts vor. In einigen Fällen treten 1 bis 3 Wochen vor Ausbruch der Krankheit Symptome wie Fieber, Kopfschmerzen, Halsschmerzen, Schwindel, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen auf.

2. Bei Patienten mit akutem Beginn können innerhalb von Stunden oder Tagen Symptome am Rückenmark oder an den Augen auftreten.

Bei Patienten mit subakutem Krankheitsbeginn erreichen die Symptome innerhalb von 1 bis 2 Monaten ihren Höhepunkt. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten ist der Krankheitsbeginn chronisch, wobei die Symptome über mehrere Monate hinweg stetig fortschreiten und sich zunehmend verschlechtern. Akute transversale disseminierte Myelitis und bilaterale gleichzeitige oder sequentielle Optikusneuritis sind charakteristische Manifestationen dieser Krankheit, die innerhalb kurzer Zeit nacheinander auftreten und zu Querschnittslähmung und Blindheit führen. Die Krankheit schreitet rasch fort und kann zu Remission und Rückfall führen.

3. Bei den meisten Patienten treten zuerst Symptome an den Augen auf.

Die Symptome können gleichzeitig in beiden Augen auftreten oder sich zuerst in einem Auge zeigen und sich dann nach einigen Tagen oder Wochen auf das andere Auge ausbreiten. In einigen Fällen kann das andere Auge nach mehreren Monaten oder mehr als einem Jahr betroffen sein. Es kommt selten vor, dass nur ein Auge betroffen ist. Etwa 1/8 der Patienten erleiden wiederkehrende Anfälle. Bei Menschen mit Sehbehinderung beginnt die Krankheit oft akut, mit einem Muster aus Remission und Rückfall. Im Anfangsstadium der Erkrankung verspüren die Patienten Augenschmerzen, vor allem bei Bewegung oder Druck auf die Augäpfel, oder klagen über Schmerzen in der Stirn, die mit verschwommenem Sehen einhergehen. Bei manchen Menschen kann es bei einem akuten Sehverlust innerhalb weniger Stunden oder Tage zu einem vollständigen Verlust der Sehkraft kommen. Im Augenhintergrund können eine Optikusapillitis, eine Retrobulbärneuritis und Veränderungen des Gesichtsfelds auftreten.

4. Die häufigste Stelle einer Rückenmarksverletzung ist das Brustrückenmark, gefolgt vom Halsrückenmark; das Lendenrückenmark ist seltener betroffen.

Bei Verletzungen des zervikalen Rückenmarks kann es zum Homer-Syndrom kommen. Häufige klinische Rückenmarkssymptome sind asymmetrisch und unvollständig und weisen oft Anzeichen einer disseminierten Myelitis, einer unvollständigen transversalen Hemisektion des Rückenmarks oder einer aufsteigenden Myelitis auf. Die klinischen Merkmale sind eine rasch fortschreitende (über Stunden oder Tage) Paraparese, eine sensorische Abflachung des Rumpfes, eine Funktionsstörung des Schließmuskels und ein beidseitiges Babinski-Zeichen. Es kommt zu einer fortschreitenden Schwäche der unteren Gliedmaßen, mit geschwächten Sehnenreflexen im Frühstadium und dem Auftreten von Pyramidenbahnzeichen und pathologischen Reflexen im Spätstadium. Zusätzlich zu sensorischen, motorischen und Schließmuskelstörungen treten häufig schmerzhafte Krämpfe auf. Schließmuskelstörungen treten meist gleichzeitig mit einer Gliedmaßenlähmung auf und die frühen Symptome sind Harnverhalt, der sich später zu Harninkontinenz entwickeln kann. Die Wiederherstellung der Schließmuskelfunktion geht bei den meisten Patienten mit einer Besserung der Gliedmaßenlähmung einher. Symptome am Sehnerv und am Rückenmark treten oft nacheinander oder gleichzeitig auf, mit einem Abstand von Tagen, Wochen, Monaten oder Jahren.