Wie behandelt man idiopathische thrombozytopenische Purpura?

Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist ein klinisches Syndrom, das durch eine abnormale Funktion des Immunsystems verursacht wird, die zu einer erhöhten Zerstörung der Blutplättchen führt. Zur Behandlung wird empfohlen, dass Patienten mit akuten Blutungen ins Krankenhaus eingeliefert werden und nächtliche Aktivitäten vermeiden.

1. Allgemeine Behandlung: Bei akuten Blutungen ist ein Krankenhausaufenthalt angebracht. Minimieren Sie Aktivitäten und vermeiden Sie Traumata. Bei offensichtlichen Blutungen ist Bettruhe erforderlich. Beugen Sie Infektionen aktiv vor und kontrollieren Sie sie, und vermeiden Sie die Einnahme von Medikamenten, die die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen (wie z. B. Aspirin usw.).

2. Die wichtigsten pharmakologischen Wirkungen von Glukokortikoiden sind: Verringerung der Kapillardurchlässigkeit, Hemmung der Produktion von Thrombozytenantikörpern und Hemmung der Zerstörung antikörperadsorbierter Thrombozyten durch das Monozyten-Makrophagen-System. Üblicherweise wird Prednison in einer Dosis von 1,5–2 mg/kg pro Tag verwendet, oral eingenommen in 300 Einzeldosen. Bei Patienten mit schweren Blutungen kann eine Schocktherapie angewendet werden: Dexamethason 0,5–2 mg/kg pro Tag oder Methylprednisolon 20–30 mg/kg pro Tag, intravenöse Infusion an 3 aufeinanderfolgenden Tagen. Nach Abklingen der Symptome wird stattdessen Prednison eingenommen. Die Dosis kann schrittweise reduziert werden, wenn die Thrombozytenzahl wieder annähernd im Normalbereich liegt. Die Behandlungsdauer beträgt in der Regel nicht mehr als 4 Wochen. Kommt es nach Absetzen der Medikamente zu einem Rückfall, kann die Behandlung erneut mit Prednison erfolgen.

3. Die Hauptwirkungen von hochdosiertem intravenösem Immunglobulin sind: 1. Blockierung der Makrophagenrezeptoren, Hemmung der Bindung und Phagozytose von Blutplättchen durch Makrophagen und dadurch Störung der Monozyten-Makrophagenrezeptoren, Hemmung der Bindung und Phagozytose von Blutplättchen durch Makrophagen und dadurch Störung der Phagozytose von Blutplättchen durch Monozyten. ② Bildet einen Schutzfilm auf den Blutplättchen, um die Bindung von IgG oder Immunkomplexen im Plasma an die Blutplättchen zu hemmen und so zu verhindern, dass die Blutplättchen durch Phagozyten zerstört werden. ③ Hemmt Autoimmunreaktionen und reduziert Thrombozytenaggregationshemmende Antikörper. Die thrombozytenerhöhende Wirkung einer hochdosierten intravenösen Infusion von Immunglobulin allein ist der von Hormonen ähnlich. Die üblicherweise verwendete Dosis beträgt 0,4 g/kg pro Tag, intravenöse Infusion an 5 aufeinanderfolgenden Tagen oder 1 g/kg bei jeder intravenösen Infusion. Bei Bedarf kann es am nächsten Tag erneut und dann alle 3-4 Wochen erneut angewendet werden. Es hat wenige Nebenwirkungen und gelegentlich allergische Reaktionen.

4. Thrombozytentransfusion: Da der Blutkreislauf von Kindern eine große Menge an Antithrombozyten-Antikörpern enthält, werden die transfundierten Thrombozyten schnell zerstört. Daher wird eine Thrombozytentransfusion normalerweise nicht empfohlen. Eine Thrombozytentransfusion wird nur dann verabreicht, wenn innere Blutungen oder akute massive innere Blutungen auftreten und das Leben in Gefahr ist. Gleichzeitig sollten hohe Dosen von Nebennierenrindenhormonen verabreicht werden, um die Zerstörung der transfundierten Thrombozyten zu verringern.

5. Anti-D-Immunglobulin wird auch Anti-Rh-Globulin genannt. Sein Wirkungsmechanismus ist noch nicht vollständig verstanden. Seine Hauptfunktion besteht darin, die Fc-Rezeptoren retikuloendothelialer Zellen zu blockieren. Seine Wirkung auf die Erhöhung der Blutplättchen ist langsamer als die von Hormonen und hochdosiertem Immunglobulin G, hält aber länger an. Die üblicherweise verwendete Dosis beträgt 25–50 μg/kg pro Tag, intravenös injiziert, und ein Behandlungszyklus umfasst 5 aufeinanderfolgende Tage. Die wichtigsten Nebenwirkungen sind leichte hämolytische Transfusionsreaktionen und ein positiver Coombs-Test.