Die Gefahren einer schweren primären pulmonalen Hypertonie

Primäre pulmonale arterielle Hypertonie stellt eine große Bedrohung für die menschliche Gesundheit und das Leben dar. Viele Patienten können nach Entdeckung dieser Symptome durchschnittlich nur 2 bis 3 Jahre überleben. Daher ist es wichtiger, sie so früh wie möglich zu erkennen und so schnell wie möglich Behandlungsmaßnahmen einzuleiten.

1. Primäre pulmonale Hypertonie, eine seltene Verschlusskrankheit unbekannter Ursache der mittleren und kleinen Lungenarterien, die 2 bis 5 Jahre nach der Diagnose eine Rechtsherzinsuffizienz oder tödliche Synkope verursacht.

2. Das Inzidenzverhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt 1:5, wobei die Erkrankung bei Frauen im gebärfähigen Alter häufiger auftritt. Das durchschnittliche Alter bei der Diagnose beträgt 35 Jahre. Je jünger der Patient ist, desto schlechter ist die Prognose. In fast allen Fällen liegt eine Intimahyperplasie und die daraus resultierende Gefäßstenose vor. In fortgeschritteneren Fällen kommt es zu multipler medialer Hypertrophie und Hyperplasie. Irreversible plexiforme Schäden und nekrotisierende Arteriitis (retikuläre Arteriopathie). Derselbe klinische Verlauf von Gefäßschäden wird auch bei einigen Patienten mit Leberzirrhose und bei einigen Patienten beobachtet, die Medikamente zur Unterdrückung der Anorexie einnehmen, die in den USA nicht mehr auf dem Markt sind.

3. Mehr als 95 % der Fälle leiden an progressiver Belastungsdyspnoe. Präkordiale Schmerzen und Synkopen bei Belastung sind selten. Viele Patienten leiden unter dem Raynaud-Syndrom und Gelenkschmerzen, die meist mehrere Jahre vor dem Einsetzen einer offensichtlichen primären pulmonalen Hypertonie auftreten.

4. Vor dreißig Jahren war die Prognose für Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie katastrophal; die durchschnittliche Überlebenszeit betrug lediglich 2 bis 3 Jahre nach Auftreten der Symptome. In jüngster Zeit konnte durch Akutstudien und Langzeitbehandlungen mit Vasodilatatoren festgestellt werden, dass sich der Zustand von etwa 20 % der Patienten verbesserte oder das Fortschreiten der Krankheit gestoppt werden konnte, was die Prognose bis zu einem gewissen Grad verbesserte; die erfolgreiche Transplantation einer einzelnen Lunge hat die langfristige Überlebensrate bei Organtransplantationen deutlich verbessert, was alles Hoffnung für die Behandlung von Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie gibt.

5. Eine anhaltende fetale Zirkulation ist oft ein ernster Zustand. Schwer erkrankte Kinder haben zusätzlich zur Herzinsuffizienz Symptome einer Linksherzinsuffizienz. Die Sterblichkeitsrate liegt bei bis zu 50 %. Bei manchen Kindern zeigt sich eine natürliche Remissionstendenz, während sich der Zustand mancher Kinder nach der Behandlung weiter verschlechtert, sie an offensichtlicher Hypoxie leiden und schließlich an Azidose sterben. Aber im Allgemeinen ist die Wirkung der medikamentösen Behandlung bei den meisten Kindern relativ zufriedenstellend und der Krankheitsverlauf nach der Behandlung beträgt etwa einige Tage bis einen halben Monat.