Wie wird das Brugada-Syndrom behandelt?

Brugada ist eine Krankheit, die schwer zu diagnostizieren ist. Viele Patienten können selbst dann keine Diagnose erhalten, wenn sie spüren, dass die Krankheit auftritt. Dadurch verzögert sich ihr Zustand nur, und die Symptome können nur durch einige zusätzliche Behandlungsmaßnahmen gelindert werden. Gegenwärtig gibt es selbst nach der Diagnose keine gute Behandlungsmethode zur Genesung dieser Krankheit. Daher können viele Patienten danach keine Rehabilitationsbehandlung erhalten.

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1. Nichtmedikamentöse Behandlung

(1) Die ICD-Behandlung ist die einzige Methode, deren Wirksamkeit zur Behandlung des Brugada-Syndroms nachgewiesen wurde. Es besteht Einigkeit darüber, dass sich Patienten, die einen plötzlichen Herztod, eine Synkope oder Vorstufen eines plötzlichen Herztodes erlitten haben, keiner elektrophysiologischen Untersuchung unterziehen müssen und alle Implantate zur Sekundärprävention benötigen.

(2) Radiofrequenzablation: In den letzten Jahren wurde beobachtet, dass ventrikuläre Tachykardien beim Brugada-Syndrom durch vorzeitige ventrikuläre Schläge mit kurzen Kopplungsintervallen ausgelöst werden. Es gibt jedoch immer noch wenige Fälle, in denen diese Methode angewendet wurde.

(3) Herzschrittmachertherapie: Da plötzliche Todesfälle und Synkopen bei Patienten mit Brugada-Syndrom häufig nachts auftreten, wenn die Herzfrequenz langsamer ist, und Elektrokardiogramme auch bestätigen können, dass Patienten während einer Synkope häufig Bradykardie haben, können diese Patienten mit Herzschrittmachern behandelt werden, um ihre langsame Herzfrequenz zu beseitigen und so eine von der langsamen Frequenz abhängige ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern zu verhindern und zu behandeln. Die Wirksamkeit dieser Behandlung wurde jedoch nicht in großem Maßstab untersucht, und es wurden keine eindeutigen Schlussfolgerungen gezogen.

2. Medikamente

Es gibt drei Situationen für eine medikamentöse Behandlung:

(1) Kontraindizierte Arzneimittel Antiarrhythmika der Klasse I können den Einstrom von Natriumionen hemmen und den Ito-Strom erhöhen. Daher sind sie bei Patienten mit Brugada-Syndrom kontraindiziert, darunter Procainamid, Flecainamid, Propafenon, Disopyramid usw.

(2) Zu den unwirksamen Medikamenten zählen Amiodaron und Betablocker.

(3) Wirksame Medikamente zur Behandlung: Der grundlegende Mechanismus des Brugada-Syndroms ist ein übermäßiger vorübergehender Kaliumstrom nach außen (Ito-Strom). Theoretisch sollten kardioselektive und spezifische Ito-Blocker zur Behandlung wirksam sein, aber bisher wurden solche Medikamente in der klinischen Praxis nicht häufig eingesetzt. Derzeit ist Chinidin das einzige Medikament im klinischen Einsatz, das den Ito-Strom signifikant blockieren kann. Chinidin ist ein spezielles Antiarrhythmikum der Klasse I, das sowohl Na[0]-Kanal-blockierende als auch Ito-blockierende Wirkungen hat.

Zusätzlich zu Chinidin kann auch Isoproterenol verwendet werden, das den Kalziumeinstrom (ICa) durch die Kalziumkanäle des L-Typs verstärken und das erhöhte ST-Segment des Patienten wieder normalisieren kann. Ein weiteres Medikament, das den ICa-Wert steigern kann, ist Cilostazol, ein Phosphodiesterasehemmer, der den ICa-Strom erhöht und das erhöhte ST-Segment des Patienten wieder normalisieren kann. Zu diesen medikamentösen Behandlungen liegen derzeit allerdings nur wenige beweisbasierte medizinische Daten vor und ihre genaue Wirksamkeit muss noch ermittelt werden.